허혈성 선천성, 저속, 할리퀸 - 심각한 피부 질환

모든 선천성 피부 병변의 87 %가 ichthyoses입니다. 이들은 상피 유전자에 돌연변이를 유발하여 정상적인 구조가 파괴되는 질병입니다. 그것들은 다양한 증상들에 의해 나타날 수 있지만, 피부의 표면층의 각질화와 박리가 증가하는 모든 형태를 결합하는 신호가 있습니다. 소아 발병의 치료는 현대 의학의 도전 과제로 남아 있습니다. 그러나 현재 (유아를 포함한) 환자의 삶의 질을 향상시킬 수있는 기술이 있습니다.

드문 경우이지만, 피부의 소화증은 성인에서 발생할 수 있습니다. 원칙적으로, 이것은 몸을 혼란시키는 또 다른 심각한 질병의 존재 때문입니다. 노인 환자의 진단과 치료는 근본적으로 다르지 않습니다.

홍채 피부

인간의 표피는 복잡한 구조를 가지고 있으며 5 개의 층으로 구성되어 있습니다. 가장 깊은 세포는 표피의 다른 모든 세포를 분열시키고 일으키는 줄기 세포로 표현됩니다. 각질층은 가장 표면적으로 위치합니다. 그것은 비늘로 표현됩니다 - 부분 붕괴와 각질 (단백질, 힘을주는)으로 채워진 이전의 세포

정상적으로 줄기 세포는 21 일 만에 흥분한 크기로 변합니다.

소화 불량으로 정상적인 세포주기가 방해받습니다. 각질의 양을 늘리고 모든 층의 세포의 수명을 단축시킴으로써 과도한 각질 형성이 발생합니다. 표면층 (각질)은 두드러지게 증가하고 적극적으로 박리됩니다. 피부가 보호 기능을 제공 할 수 없기 때문에 영양 결핍 과정이 표피 전체에 걸쳐 발생합니다.

선천성 소양증의 원인

모든 선천성 어린 선종은 돌연변이 (유전자의 정상적인 구조의 변화)로 인해 발생합니다. 이것은 단백질, 효소 및 각질층의 형성을 담당하는 다른 물질의 생성을 방해합니다. 그 발생에 대한 확실한 이유는 분명하지 않지만 다음과 같은 부작용이 확인되었습니다.

• 부모의 유전 적 성향 - 혈통이나 유전성 질환 (파타 우, 다운, 셰레 스키 스키 터너, 선천성 기형, 어린 선종 등의 증후군)의 존재.
• 부모의 유해한 습관 : 알코올 사용 (특히 임신 기간과 임신 6 개월 전에 위험), 흡연 및 약물 남용 (같은 기간), 약물 중독 (기간 및 용량에 관계 없음);
• 부모의 생체 내에서의 만성 감염의 존재 (생식기뿐만 아니라 체세포의 질병 : 신우 신염, 위염, 간염 등);
• 위험한 생산품과의 접촉 (방사성 배경 증가, 생산 작업, 중금속 배출 대기 등).

부모에게 영향을 미치는 모든 부작용은 자녀에게 영향을줍니다. 이것에 있어서도 마찬가지로 중요한 것은 아버지와 어머니 모두 유기체의 상태입니다. 따라서 소아기의 원인은 아이의 가족에서 정확하게 찾아야합니다.

선천성 소양증의 형태

증상이 시작된시기와 돌연변이의 위치에 따라 두 개의 큰 갑상선종이 있습니다.

1. 신생아의 난소 증 (여성 성 염색체와 관련 있음) -이 형태는 자궁 내에서 발생하기 시작하므로 이미 피부가 변경된 상태에서 태어납니다. 대다수의 환자는 소년이며 질병은 어머니로부터 유전됩니다. 이 그룹에는 다음이 포함됩니다.
   • 층판 어린 선상 증;
   • ithththisoform erythroderma;
   • 수포의 ichthyso-form erythroderma;
   • 소화 불량증.

이러한 형태의 차이점에 대해서는 질병의 증상에 대한 장에서 다룰 예정입니다.

질병의 증상과 경과에 따라 형태가 크게 다릅니다. 원칙적으로, 그것은 외부 징후 (external signs), 즉 어 버리지의 첫 번째 날로부터 결정될 수 있습니다. 이를 통해 보육 전술을 선택하고 치료를 시작할 수 있습니다.

선천성 소양증의 증상

신생아의 어금니 양상은 어떻게 생겼습니까?

출생시, 소아 갑상선염이있는 어린이는 밝은 갈색의 두꺼운 필름으로 포장되어있는 것처럼 보입니다. 이 상태는 "콜 로디온 과일"이라는 용어로 표시됩니다. 일정 시간 (몇 시간에서 일주일) 후에 필름이 내려 가기 시작하고, 그 후에 아기의 피부 상태를 모니터링해야합니다.

나중에 신생아에서 갑상선이 어떻게 나타날지에 대한 네 가지 옵션이 있습니다. 각 양식의 증상은 매우 구체적이어서 유아를 일상적으로 검사 한 후에 진단 할 수 있습니다. 우리는 그들 각각에 대해 가장 특징적인 징후를 제시합니다 :

• 피부의 심한 압박감;
• 아기의 눈꺼풀과 입술은 바깥쪽으로 향하게됩니다.
• 대형 갈라진 비늘 사이에는 깊은 균열이 형성됩니다. 세포 간액이 자유롭게 통과하기 때문에이 부분은 지속적으로 젖어 있습니다.
• 손바닥과 발에 - 두꺼운 비늘 사이의 깊은 균열.

• 아이는 "필름"으로 태어나 곧 건조되고 부서지며 분리됩니다.
• 피부가 화상을 입었습니다. 밝은 빨강 색이며 초점이 미약 한 벗겨짐이 있습니다.
• 피부는 나이가 들어감에 따라 표면에 은빛 줄무늬가 형성되어 있습니다.
• 일부 환자에서는 귀가 불규칙하게됩니다.

• 몸의 전체 표면에 표피의 각질층의 두껍게하는 뜻 깊은;
• 눈꺼풀, 입술의 역전;
• 깊은 상처 입은 피부와 같은 피부.
• 신생아의 머리 크기를 줄입니다 - 소두증.

나이가 들면 증상의 심각성이 다소 약화됩니다 (할리퀸 증후군 제외). 피부는 정상적인 색을 띠지 만, 견고 함과 과도한 껍질이 남아 있습니다. 환자가 층상 형태를 가졌을 때 평생 지속되는 은빛 줄무늬를 관찰 할 수 있습니다.

천천히 (지연된) 소변의 증상

어린이의 질병 초기 징후는 평균적으로 출생 후 2 ~ 12 개월 후에 나타납니다. 겨울에 갑상선 경화증이 발병하는 것이 특징입니다. 증상은 다른 형태보다 증상이 훨씬 적습니다. 그것은 다음과 같은 징후가 특징입니다 :

• 얼굴, 오금 및 겨드랑이를 제외한 몸의 전체 표면에 대한 피부의 박리 증가;
• 손바닥과 밑창은 특징적인 외모를 갖습니다. 피부 패턴이 크게 강화되고, 표면의 홈이 깊어 져 피부톤이 감소합니다. 의사는 그들을 "노매 손바닥 / 발"이라고 불렀습니다.
• 일반적으로 허벅지와 어깨에 각질층은 별개의 작은 초점으로 두꺼워집니다. 이 장소에서 피부 표면을 손으로 잡으면 늑골 모양의 구조가됩니다.

가려움증은 건강 증진과 악화를 번갈아하는 특징이 있습니다. 겨울에는 증상이 악화되고 봄과 여름에 약간의 증상이 감소합니다.

소화 기관 양식 취득

선천적 인 갑상선 기능 이외에도이 질병에 걸린 형태가 있습니다. 개발의 주된 이유는 다음과 같습니다.

• 피부의 정상적인 기능을 담당하는 비타민 A 부족;
• 악성 종양의 존재와 종양 괴사 증후군의 발병은 면역 체계가 "실수를 저지르고"신체의 건강한 세포 (이 경우 피부)를 공격하기 시작하는 상태입니다.
• 알코올 소양증 - 피부 오작동과 혈관 손상으로 인해 발생합니다.

획득 된 갑상선증은 일반적으로 생명을 위협하지 않으며 약간의 증상으로 나타납니다 : 필링 증가, 손바닥과 발의 피부 패턴 증가, 균열의 존재. 이 형태를 치료하는 주요 방법은 질병의 원인을 제거하는 것입니다 (종양을 파괴하고 비타민 결핍을 보충하는 등). 비효율적 인 치료법은 선천성 소양증과 동일하게 시행됩니다.

간경변 치료

그것은 다음 순간을 주목하는 것이 중요합니다 - 그것은이 질병을 한 번에 제거하는 것은 불가능합니다. 환자는 의약품과 특정 라이프 스타일의 도움을 받아 코스를 제어해야합니다. 다행히도, 불쾌한 증상의 대부분을 제거 할 수있는 (할리 퀸 증후군을 제외하고) 모든 형태의 피부의 갑상선염 치료를위한 효과적인 방법이 개발되었습니다.

일반 요법

"collodion syndrome"이있는 아이가 태어 났을 때, 특별한 습도가 만들어지고 (일반적으로 상승 된) 특정 온도의 인큐베이터에 즉시 놓습니다. 피부 창자 증으로 고통받는 아기의 삶의 첫날부터 다음과 같은 약물 그룹이 처방됩니다 :

1. 호르몬 - 글루코 코르티코 스테로이드 (GCS) - 호르몬이 왜 갑상선 호르몬에 긍정적 인 영향을 미치는지 명확하게 밝히지는 못했습니다. 그러나 임상 연구에서 그 효과는 완전히 입증되었습니다. 치료를 위해, 대부분 프레드니손, 하이드로 코르티손을 사용하십시오. 코스의 평균 소요 시간은 4-7 주이며, 그 후 복용량은 점차 감소하기 시작합니다.
2. 비타민 A -이 약물은 피부의 신진 대사를 향상시키고 세포 간 물질의 형성을 자극합니다. 의사는 약의 복용량과 형태를 개별적으로 선택하지만, 대부분 짧은 코스 (최대 2 주)를 사용합니다. 비타민 A 제제는 Retinol / Retinol Acetate라는 이름으로 활성 형태로 제공됩니다. 당신이 그것에 알레르기가 있다면, 당신은 대안으로 약물 Atsitretin을 사용할 수 있습니다;
3. 항생제 - 항균제의 선정 문제는 각 환자마다 개별적으로 해결됩니다. 원칙적으로 어린이는 감염 가능성이 높은 유아를받을 것을 권장합니다.
4. 전해질 제제의 정맥 액체와 단백질 용액 (알부민)은 일반적인 상태를 개선하는 데 필요합니다. 일반적으로 신생아는 배꼽 정맥에 주입합니다.

소화 불량의 악화 동안, 치료는 유사한 계획에 따라 수행됩니다. 각 환자에 대해 의사는 권장 사항을 수정합니다. 항생제 또는 처방 된 정맥 주사를 제거하고 추가 비타민제 (PP, B₁, 있음₆) 등 일반적인 치료는 증상이 감소하는 형태로 좋은 효과가 나타날 때까지 수행됩니다.

지역 치료

이것은 모든 형태의 소화 불량의 치료에서 없어서는 안될 부분입니다. 피부의 표면층이 영향을 받기 때문에, 그것을 영향을주는 가장 쉬운 방법은 연고 또는 크림의 형태로 제제를 적용하는 것입니다. 현재, 다음과 같은 약물 그룹의 조합이 사용됩니다 :

• 2 % 우레아 (Uroderm)에 기초한 연고;
• 바셀린;
• 라놀린;
• Emolents (Atoderm, Topikrem, Foretal 등) -이 물질들은 마약이 아니며 신생아에서 사용하도록 승인되었습니다.
• 덱스 판틴 올;
• 지방 호르몬 GCS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik 등).

나이든 환자는 2 % 살리실산 연고를 추천 할 수있어 피부 벗겨짐을 줄여줍니다. 그러나 이러한 약물은 3 세 이하의 어린이에게 금기입니다. 요즘에는 아주 드물게 사용되어 연화제로 바뀝니다.

물리 치료 요법

소아에서의 갑상선 치료는 물리 치료를 사용하지 않으면 안됩니다. 가장 좋은 방법은 자외선 조사 및 일광욕이며 30-40 분을 넘지 않아야합니다. 이 절차는 피부 세포에서 신진 대사를 자극하고 낙엽의 강도를 감소시킵니다. 노인 환자의 치료는 터키 또는 러시아 목욕탕 (55 o C 이하의 온도), 정기적 인 리조트 방문 (1 년에 적어도 1 회), 따뜻한 날씨 및 따뜻한 기후로 정기적으로 방문하여 보완 할 수 있습니다.

소아기의 보육 특징

일반적으로 신생아 환자는 약 2 ~ 4 주 동안 인큐베이터에 있습니다. 현재, 소변증에 대한 적극적인 치료법. 급성 사건의 침강 후에 자녀가 집으로 퇴원 한 후에 부모는 적절한 치료를 제공해야합니다. 주요 조항을 나열하십시오 :

1. 의사의 약속을 정확하게 준수하십시오.. 외래 환자 단계에서도 치료를 계속해야합니다. 대부분의 경우 약용 연고, 크림 또는 연화제를 사용합니다.
2. 아이의 피부를 모니터하십시오.. 소화 불량 환자의 상태를 나타내는 가장 좋은 지표는 그의 피부입니다. 낙엽의 증가, 염증의 징후 (피부의 붉어짐, 국소 온도의 상승, 부종, 농포 형성), 유아의 원인없는 불안을 놓치지 않는 것이 중요합니다. 특히 이러한 징후는 악화의 가능성이 높은 겨울철에 중요합니다.
3. 어린이의 피부에 상처를 입히지 마십시오. 표피의 기능이 손상 되었기 때문에, 아이의 피부는 여러 가지 상해를 입기 쉽다. 상처는 감염 입구입니다. 가능하다면 피해야하며 그렇지 않은 경우 0.005 % Chlorhexidine 또는 의사가 권장하는 다른 방부제로 치료해야합니다.
4. 표면이 거친 기저귀, 어깨 끈, 단단한 담요 및 아동의 피부를 자극 할 수있는 다른 옷을 사용하지 마십시오. 이것은 심한 가려움증과 유아의 불안으로 이어질 것입니다.

이 아이들의 수유와 신체 활동은 다른 아이들과 다를 수 없습니다. 이것은 앞으로 그들이 질병을 앓고 사회의 본격적인 부분이 될 수있게 해줄 것입니다.

예측

할리퀸 증후군을 제외한 모든 형태의 갑상선 질환에서 예후는 유리합니다. 대부분의 경우, 질병은 적시 치료와 함께 환자의 삶의 방식에 영향을 미치지 않습니다. 평생 동안, 악화시기 (더 자주 겨울)와 피부 상태의 정상화가 있습니다. 악화시 적절한 치료를하는 것이 중요합니다.

Harlequin 어린 선종은 대개 어린이의 사망으로 끝납니다.

예방

돌연변이의 요인을 알면 자녀에게 소화 불량의 위험을 크게 줄일 수 있습니다. 미래 임신을 계획하고, 신체에 대한 부작용을 제거하고, 정기적으로 그 과정을 통제함으로써, 선천적 인 질병으로부터 자녀를 보호 할 수 있습니다.

pregravid preparation (임신 전)의 틀에서해야 할 일은 무엇입니까?

1. 양 학부모는 만성 감염의 근원 (치료되지 않은 신우 신염, 방광염, 위염 등)을 확인하거나 그것이 존재하지 않음을 확인하기 위해 보건소 / 진료소를 방문합니다.
2. 임산부 진료소를 방문하는 임산부는 산부인과 의사의 검사를 받고 필요한 검사를 통과합니다. 목표는 자궁 경부, 자궁 내막염, 질염 및 출생지의 다른 질병, 호르몬 조절 장애의 병리를 확인하는 것입니다.
3. 가족에서 염색체 / 유전자 돌연변이가있는 소아가 출생 한 경우 의료 및 유전 상담 센터에 연락해야합니다. 그는 모든 분야에 있지만, 유감스럽게도 일부 분석은 비용을 지불해야합니다.
4. 임신 개시 6 개월 전부터 술, 마약 및 흡연을 제거하십시오.
5. 필요한 경우 엽산, 요오드 제제 및 만성 질환 치료에 필요한 다른 약물을 복용하십시오. 이러한 병리의 완화를 달성하는 것이 중요합니다.

이러한 간단한 권장 사항은 어린이의 선천성 질병 형성 위험을 95 % 감소시킵니다. 임신 중 산전 진찰소에서 정기적으로 모니터링하고 모든 초음파 검사에 참석해야합니다 (첫 번째 검사는 10-14 주, 두 번째 검사는 20-24 주, 세 번째 검사는 30-32 주). 이것은 태아의 자궁 내 상태와 선천적 인 질병의 존재 가능성을 평가할 수 있습니다. 아기와 어머니에 대한 안전성이 많은 임상 연구에 의해 입증 되었기 때문에 초음파는 필요한 경우 여러 번 반복 될 수 있습니다.

질병, 특히 선천적 인 질병은 치료하는 것보다 예방하는 것이 더 쉽습니다. 부모님이 원하면 현대 의학 수준에서 이것을 피할 수 있기 때문에 자신과 태어나지 않은 자녀를 고통에 노출 시켜서는 안됩니다.

환자의 질문과 대답

그렇습니다. 그러나 그 패턴은 때로 추적하기가 어렵습니다. 어린 선천성 충치를 앓고있는 소년이 태어 났을 때, 가족 중에 질병이 재발 할 확률이 높습니다. 소화 불량이 지연되면 병리학 재발을 예측하는 것이 훨씬 더 어렵습니다. 이것은 의학 유전 상담 서비스를 도울 수 있습니다.

네, 고전적인 구성표의 모양에 따라 다소 다릅니다. 예를 들어, 할리퀸 증후군의 경우 코르티코 스테로이드 용량이 증가하고 수포 형태의 경우 항생제가 거의 항상 처방됩니다. 그러나 이러한 뉘앙스는 주치의가 개별적으로 결정합니다.

초음파가 올바른 결과를 92-95 % 얻은 확률 이 경우 의사는 모든 가능한 옵션을 설명 한 후에 부모 만 결정합니다. 그들은 언제든지 아이를 떠나거나 임신 과정을 중단 할 수 있습니다.

임상 실습에서 외용약의 부작용은 거의 발생하지 않습니다. 우리는 그들이 안전하다고 말할 수 있습니다. 호르몬은 짧은 과정만으로 소화 불량증 환자에게 처방되므로 지속적인 면역 저하 또는 쿠싱 증후군 (과 피질험)은 발병 할 시간이 없습니다.

Ichthyosis : 어린이 피부 질환의 특징

Ichthyosis는 피부병과 매우 유사한 피부병입니다. 그 특징은 물고기 저울처럼 보이는 피부에 비늘이 나타나는 것입니다. 고대 그리스의 "어류 (ichthyosis)"- 물고기. 사람들은 질병의 물고기 비늘을 호출합니다.

질병의 특징 및 유형

Ichthyosis 질병에는 몇몇 다양성이있다 :

• 보통;
• 뱀 모양의;
• 검은 색;
• 바늘;
• 층판;
• 진주의 어머니.

Ichthyosis harlequin은 가장 희귀하고 심한 형태의 질병입니다. 소화 불량의 패배로 할리퀸은 물 손실을 크게 증가시키고 신체의 온도 조절을 방해합니다. 할리퀸은 전신과 심지어는 얼굴을 비늘로 덮습니다.

소아 (선천성) 피부의 갑상선 기능 항진증은 피부의 자연적인 각질화를 위반하여 발생합니다. 선천성 갑상선 병증은 특별한 특징을 지닌 병리학 적 특징이며 별도의 범주로 강조됩니다. 이 질병은 4-5 개월의 태아기에 발생하기 시작합니다.

그러나 질병은 아버지와 어머니의 유전자의 병리학이있을 때만 아이에게 전염됩니다. 100 % 전송이 발생하지 않습니다. 이것은 유전자의 특정 특징 때문입니다. 선천성 소양증은 임상 진단 후 피부 생검 결과에 의해 확인됩니다.

아이의 병은 이미 엄마의 자궁에서 경미하거나 심한 형태로 나타납니다. 그러나 임신 과정에서이 진단은 확실히 문제가됩니다. 신생아에서의 얇은 판 모양의 갑상선은 태어날 때부터 관찰되었습니다.

그의 몸은 담황색을 연상케하는 황갈색의 필름으로 덮여있다. 아이는 또한 체중 미달입니다. 태아에는 종종 내부 장기의 기형이 있습니다. 영향을받는 신생아의 피부는 커다란 출혈 균열 및 비늘이있는 껍질과 유사합니다. 손, 다리, 얼굴, 입, 귀, 코는 더 많은 영향을받습니다. 점막 병리학은 영향을 미치지 않습니다. 그들의 성장은 구멍을 남기면서 계속됩니다.

코 개구, 입 및 눈은 각질층으로 막혀 있습니다. 호흡이 약해지고 먹기가 어렵습니다. 이것은 질병의 진행을 악화 시켰습니다. 중요한 장기는 종종 어린이의 폐, 심장 및 신장으로 고통받습니다.

감염에 대한 저항력이 상실되고 전염병이 나타납니다. 어린이의 신체 보호 반응은 효과가 없습니다. 삶과 병리학의 양립이 불가능하기 때문에 사망이 발생할 수 있습니다. 그러나 종종이 질병이 통과하여 적혈구 증으로 변합니다.

아주 드물게 선천성 피부의 갑상선은 자체적으로 진행됩니다. 보통 갑상선 기능 항진증은 청소년에게 가장 흔하게 나타납니다. 사춘기 동안 많은 신진 대사 과정이 재구성되었습니다. 그들은 남은 평생 동안 그렇게 남아 있습니다. 일반적으로 일년 중 따뜻하고 사춘기가 끝나면 환자의 상태가 개선됩니다.

5 세 아동은 비늘이있는 피부 병변이 가장 광범위합니다. 병적 인 과정은 뺨과 이마까지 이어집니다. 이 영역에서는 밀기울처럼 보이는 작은 크기의 많은 눈금을 볼 수 있습니다. 이런 종류의 필링을 비늘이라고합니다.

소양증의 증상

홍역의 증상 - 이것은 몸의 측면에 매우 건조한 피부이며, 염증의 징후가없는 피부의 발적입니다. 허리와 팔꿈치, 허리, 발목에서 필링. 일반적으로 못 판과 머리카락은 변화가 없습니다. 또한 환자는이 질병에 대해 불평하지 않을 수도 있습니다. 갑상선 질환으로 피부의 각화가 나기 때문에 그는 외모로 인해 혼란에 빠지게됩니다.

그러나 어렸을 때 어린 아이의 갑상선 증상이 분명하게 나타났습니다. 피지의 생성이 약하기 때문에 피부 건조증이 발생합니다. 머리카락이 빠지기 시작하여 희박 해지고 가늘어집니다. 유아는 기절하고 정신 발달이 어려워집니다. 아이에게는 심리학자가 동행해야합니다. 환자의 위치는 긍정적이어야합니다. 부하 내성을 경험하십시오. 곰팡이 및 염증성 질환을 시작하십시오.

흑인 갑상선 유병은 중년 및 노년층에서 발생합니다. 인간의 피부는 색소 침착되기 쉽기 때문에 비늘은 어두운 색을.니다. 이러한 유형의 어린 선종은 유전자 병리학 또는 환경 적 영향의 징후로 정의됩니다.

간경변 치료

피부의 소양증 치료는 주로 인간 상태의 완화에 집중됩니다. 그러므로, 초점은 크림, 연고, 젤의 사용에 있습니다. 근본적인 치료 방법은 질병이 유전 적이기 때문에 존재하지 않습니다. 감염 합병증의 경우, 유전병 학자가 처방 한 항생제를 사용하여 소아 혈청 치료를 시행합니다.

요새화 절차에는 비타민 A, 비타민 A를 복용하는 비타민 B 그룹, 비소와 철분을 함유 한 제품이 있습니다. 그들은 면역 활동을 자극합니다. 부신 땀샘, 갑상선 및 배설 기관을 완전히 통제해야합니다. 호르몬도 처방 될 수 있습니다.

의사들은 바다에서 수영을하고 약한 자외선을 추천하고 일광욕을하고 있습니다. 바다 소금을 사용하여 따뜻한 목욕을 할 수 있습니다 (최대 20 회). 물에 글리세린 또는 붕사를 첨가 할 수 있음. 전분 또는 베이킹 소다, 건초 썩음의 추가와 함께 목욕 아픈 아이의 상태를 밝게하십시오. 목욕 후 피부에 비타민 F가 함유 된 뚱뚱한 크림을 바르십시오. 올리브 오일을 크림에 첨가해야합니다. 개별 의사가 자신의 집중력을 선택합니다.

유아들은 종종 영양 문제가 있습니다. 질병은 정맥 주사를 필요로합니다. 전해질 불균형을 막기 위해서는 전해질 모니터링이 필요합니다.

전통적인 치료 방법

소화 불량을 치료하는 방법, 민간 요법을 사용하는 방법, 약초 전문가는 정확하게 설명 할 수 있습니다. 다음 식물은 병리학 치료에 잘 나타났습니다 : 바다 갈매 나무속, 탠시, 말꼬리, 모기와 Leuzea, 씨 귀리와로 완, 모란, Eleutherococcus spiny, 밀 잔디와 Aralia 높은. 한 종 또는 여러 종류의 약용 식물을 선택할 수 있습니다 : tansy - 두 부분; 왕성한 어 머트 - 한 부분; 질경이 - 두 부분; 말꼬리 - 한 부분; wheatgrass - 네 부분. 혼합물을 뜨거운 물 (500 ml)로 채우고, 주입 하였다. 반 컵 1 회 2 회 하루에 주입하십시오. 리셉션 - 1 개월. 다음 10 일 - 휴식. 과정을 반복해야합니다.

관련 문제

작은 어린이와 청소년은이 질병을 용납하지 않습니다. 이유는 신체 시스템의 실패입니다 :

1. 아이는 천천히 자랍니다. 체중이 늘지 않고 서투른 것처럼 보입니다. 종종 정신 발달에 결함이 동반됩니다.
2. 이 질병은 피지 분비를 증가시키고, 머리카락의 구조를 침해하며, 심지어 떨어질 수도 있습니다. 아기의 못 판은 얇고 깨지기 쉽습니다.
3. 면역력이 약해지면서 종종 바이러스 성 질병이 발생합니다.
4. 이 질병은 대사 장애, 내분비 계 및 호르몬 대사를 유발합니다.
5. 콜레스테롤은 심하게 상승하여 심장 및 혈관 질환을 일으 킵니다.
6. "야맹증"이 발생합니다 - 사람이 어둠 속에서 물건을 구별하지 못하는 질병.

문제는 특히 겨울에 분명합니다. 치료에는 적절한 영양 섭취와 위생적인 ​​피부 관리가 동반되어야합니다. 매일 걷는 것은 배제 될 수 없습니다. 치료는 일광욕을 필요로합니다.

질병 예방

소아 병의 발병은 예방할 수 없습니다. 그러나 병리가있는 아이의 출생을 막을 수 있습니다. 누구든지 유전 센터에 조언을 구할 수 있습니다. 질문은이 질병이있는 가족의 사람들에게 적절합니다. 부담감이있는 (심지어 한쪽 부모) 유전으로 인해, 자녀를 갖는 것이 금기입니다. 그러나 질병의 복잡성과 아기의 생명에 대한 책임감을 고려할 때 부부가 결정했습니다.

어린이의 피부의 갑상선 기능 항진증

Ichthyosis (소화 불량, 그리스어 ichthys 물고기 + 동의어 : 동의어 : diffus keratoma, sauriasis)는 유전성 피부병이며, 물고기와 유사한 피부의 비늘 형성에 의한 각화증의 확산 장애를 특징으로합니다.

소화 불량이란 무엇입니까?

Ichthyosis는 생화학 적 발현이 해독되지 않은 다양한 유전자 돌연변이에 의해 유발됩니다. 혈액 및 소변 (티로신, 페닐알라닌, 트립토판 등)에 많은 아미노산이 과도하게 축적되고 고 콜레스테롤 혈증을 동반 한 지방 대사, 기초 신진 대사가 감소하고 체온 조절 및 피부 호흡이 손상되는 단백질 대사, 특히 아미노산 대사의 장애 산화 효소 활성.

또한 갑상선 기능 부전, 부신 땀샘 및 성선 감소, 체액 성 및 세포 성 면역 부전증이 발견되었습니다. 피부병 발병의 특정 역할은 비타민 A 대사의 장애, 땀샘의 기능 억제 때문입니다. 피부의 원인은 케라틴 교란에 기반을두고 있으며, 과도한 각질 생성, 일반적으로 구조의 변화 또는 축적 된 결합 효과로 인해 죽은 세포가 피부 표면에서 거부되는 과정을 느리게합니다.
표피의 글리코 사 미노 글리 칸.

소양증 및 증상의 형태 :

임상 적 및 유전 적 특성에 따라, 다음과 같은 주요 형태의 어금니 양상이 특징적입니다 : 보통 (저속), X 연관 열성, 선천성.

흔한 (저속) 소화 불량증 :

흔한 (저속) 소양증은 가장 흔한 형태의 질병입니다. 상 염색체 우성 방식으로 유전되었다.
삶의 셋째 달 또는 그 이후 (2-3 세의 나이에)에 나타납니다. 트렁크의 피부, 팔다리는 건조 해지며, 희끄무레하거나 칙칙한 검은 색의 단단한 비늘이 많아서 거칠어지며, 모낭의 뿔 플러그 (follicular keratosis)의 입안에 표현됩니다. 피부 벗겨짐이 약합니다. 피부 주름 (팔꿈치 주름, 겨드랑이 fossae, 슬와 구멍, 생식기의 영역에서) 영향을받지 않습니다. 손바닥과 발바닥에 망상의 피부 패턴이 약간의 점액 박리가있어 피부 윤곽을 위반하여 명확하게 볼 수 있습니다.

병적 인 과정의 심각도는 다를 수 있습니다. 가능한 사 변종 - 사지의 신근 피부의 건조와 모공 각화로 나타나는 xerodermia. 보통의 갑상선 병증은 대개 머리카락과 손톱의 이국적인 변화 (엷어 짐, 파손, 구조의 붕괴)를 동반합니다.

또한 치아 (여러 개의 우식, 비정상적인 물기, 수많은 치아 북마크 부재), 눈 (만성 결막염, 근시, 망막염 등)의 손상 가능성이 있습니다. 환자는 알레르기 질환, pocococcal 및 바이러스 감염에 대한 저항성이 낮기 때문에 신경 피부염, 기관지 천식, 혈관 운동 비염, 인후염, 만성 화농성 중이염, 중막 두께염, eustachitis 등으로 고통받는 경우가 종종 있습니다., 심혈관 시스템 등

X-linked 열성 창자 :

X-linked 열성 창자병은 마이크로 솜 태반 효소 인 steroid sulfatase와 aryl sulfatase의 유전 적 결함으로 구별됩니다. 수컷 만 아프다. 임상 양상은 대개 아이가 태어난 지 몇 주 후 (또는 드물게 출생시)에 발생합니다. 각질층은 scutes와 비슷한 고밀도의 큰 갈색과 검은 색 비늘의 형태로 특징적입니다. 그들 사이의 피부는 균열에있는 것처럼 보이므로 뱀이나 악어와 비슷합니다. 변화는 청소년 백내장의 형태로 눈 부분에 기록됩니다. 정신 지체, 간질, 성기능 저하, 골격의 이상이있을 수 있습니다.

선천성 소양증 :

선천성 어린 선상 증은 자궁 내에서 발생합니다. 신생아에서 발견되었다. 태아 소화 불량증과 선천성 점액낭 모반이 특징적이다. 태아의 갑상선 기능 또는 할리퀸의 열매는 상 염색체 열성 상 속에서 유전됩니다. 피부 병변은 자궁 내 발달의 4 ~ 5 번째 달에 나타납니다. 신생아의 피부는 껍데기로 덮여 있으며 두꺼운 회색 - 까만 각질의 플랩 (두께 10mm까지)이 부드럽거나 톱니가 있으며 틈새와 갈라진 틈으로 구분됩니다.

아이의 입술은 거의 움직이지 않으며, 입가가 급격히 늘어나거나 좁아집니다 (프로브가 간신히지나갑니다). 코와 귀가 변형되어 각질층으로 채워진다. 눈꺼풀 뒤틀림, 팔다리 추한 (kosorukost, 만곡 족, 계약, interdigital 점퍼), 머리카락과 손톱이 없을 수 있습니다. 태아의 갑상선종에 출산하는 것은 종종시기 상조이며, 죽은 태아가 태어날 수 있습니다. 대부분의 아이들은 생명과 양립 할 수없는 신체의 변화로 인해 출생 후 몇 시간 또는 며칠 만에 사망하며 호흡 부전, 심장 활동, 신부전 등을 초래합니다.

선천성 소양증과 적혈구 증 (Broca)은 특히 초기 단계에 보편적 인 홍반 피부 - 적혈구 증으로 특징 지어집니다. 얇은 판 모양의 갑상선종 (불투명 한)과 표피 성 소화 불량 (수포)이 구별됩니다. 얇은 판 모양의 소화관 증은 상 염색체 열성 양식으로 유전됩니다. 출생의 순간부터, 아이의 전체 피부는 콜로 디온 (colloidal fetus)과 같은 얇고 건조하며 황갈색의 필름으로 덮여 있습니다. 대부분의 경우, 플레이크 (플레이트)가 필름으로 형성되며, 이는 평생 유지됩니다. 그 아래의 피부는 밝은 적색 (적혈구 증)입니다.

얼굴의 피부는 빨갛고, 뻗어 있고, 벗겨져있다. 두피는 풍부한 비늘로 덮여있다. auricles 변형, 각질층 있습니다. 머리카락과 손톱은 평소보다 빨리 자라는 경향이 있습니다 (hyperdermotrophy). 네일 플레이트는 각질층의 형태로 손바닥과 발바닥의 각화증뿐만 아니라 각화 각화증이 진행되며, 총 원형 탈모가 가능합니다. 나이와 함께, erythroderma 감소, hyperkeratosis 증가, 선천적 인 양측 눈꺼풀 반전 (ectropion), 종종 lagophthalmos, 각막염, 광 공포증을 동반하는 것이 특징입니다. 때로는 정신 지체뿐만 아니라 치아의 이상이 있습니다.

경우에 따라서는 시간이 흐른 후에 영화가 신생아의 박편 박리 (lamellar exfoliation of newborns)로 바뀌며 이는 초기 단계에서 완전히 사라집니다. 앞으로는 평생 동안 피부가 정상적으로 유지됩니다.

표피성 소화 불량 :

표피성 소화 불량증은 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 신생아의 피부는 끓는 물 (밝은 빨간색), 다양한 크기의 거품 및 침식 형태로 비늘처럼 보입니다. 증상 니콜 스키 긍정적 인, 때문에 각화도 증을 수반하는 각화증의 침범. 손바닥과 밑창의 피부가 두꺼워지며 희끄무레하다. 심한 경우에는 자반병 (피부와 점막에 출혈)이 나타나고, 질병은 사망으로 끝납니다. 경증의 경우, 어린이는 생존합니다. 나이가 들면 기포의 양이 줄어들고 보통은 체온의 상승과 함께 깜박 거림이 나타납니다. 동시에, 삶의 3-4 학년에 두꺼운 형태로 분명하게 드러난 피부의 특정 부위의 각질화가 개선됩니다. 더러운 회색 verrucous 각질 레이어, 피부 겹의 영역에서 가장 발음.

선천성 어린 선종은 종종 신경계, 내분비선 및 기타 신체 기관의 결함과 결합합니다. 따라서 Sjogren-Larsson 증후군은 선천성 I, 경련 마비 및 과식증이 특징입니다. 그것의 발달의 기초는 유전 결함 - phytanic 산의 파괴 과정의 위반, 그 결과로 몸의 조직에서 축적하는이다. Refsum 증후군에서는 선천성 소양증, 색소 성 망막염, 다발성 신경염, 정신 지체가 나타납니다. 광석 증후군은 선천성 어린 선종과 신경 계통의 손상 (간질, 다발성 신경염, 정신 지체), 거대 세포 빈혈 및 자발 유행이 특징입니다.

소아 증의 진단 :

진단은 임상 결과를 바탕으로 이루어지며, 영향을받는 피부의 조직 검사를 통해 의심스러운 경우 확인됩니다. 진단의 어려움은 종종 Leiner-Moussa 및 Ritter의 박리성 피부염의 박리 성 적혈구 증와 구별되어야하는 신생아시기의 선천성 소양증에 기인합니다.

Leiner - Mousse의 박층 화하는 적혈구는 첫 번째 말기에 발달하고, 두 번째 달에는 더 자주 발병합니다. 그것은 사타구니 주름, 둔부, 두피 (I와는 다른, 가늠자는 쉽게 분리된다)의 피부의 빨갛게하고는 벗기기 특징이다; 며칠 내에이 과정이 전체 피부에 퍼집니다. hypochromic 빈혈, hypotrophy와 결합 피부 병변. 박리성 피부염 Ritter는 아이의 생후 5-7 일에 홍반, 배꼽의 박리, 자연스러운 개구부로 나타납니다. 미래에이 과정은 퍼지고 피부 병변에는 표피 박리와 함께 침식이 동반됩니다. 체온이 상승하고 독성 및 소화 불량이 발생합니다.

일반 및 X 연관 열성 창자병과 세균성 질병으로 구별되며, 건조와 각질 제거, 피부 색소 침착 및 손톱과 머리카락의 이영양증이 관찰됩니다.

Ichthyosiform 피부 변화는 예를 들어, 약물 유발 독소, hypovitaminosis A, 악성 종양 (특히 종종 lymphogranulomatosis, 유방암, 림프종)과 함께 획득 된 성격 일 수 있습니다; 유육종증, 나병, 노인성 피부 변화 등

소아 비염 치료 :

치료는 대개 외래 환자의 피부과 의사 또는 피부과 전문의의 병원에서 진행되며, 과정의 심각성에 따라 다릅니다. 비타민 A, E (또는 aevit), 그룹 B, C, PP, glutamevit은 반복되고 길고 집중적 인 과정으로 처방됩니다. 지질 효과가있는 lipamide, vitamin U, methionine을 바르십시오. V. 자극 요법으로 혈장 수혈을하고 g 글로불린, 알로에, 칼슘 및 철제 제제를 주입합니다.

적응증에 따르면 호르몬 약물 (thyroidin, 인슐린 등)을 권장합니다. 선천적 인 갑상선 호르몬으로 코르티코 스테로이드 호르몬은 동화 작용, hemodez, 칼륨 제제, 비타민 C, 그룹 B, 항생제 (지시가있는 경우)와 함께 신생아에게 처방됩니다. 코에는 레티놀 아세테이트의 오일 용액이 주입되고, 눈꺼풀이 나오면 눈에 들어갑니다. 치료 과정은 병원에서 1-11 / 2 개월 동안 진행됩니다. 혈액 생화학 파라미터의 통제하에

앞으로는 코르티코 스테로이드의 복용량이 외래 환자 환경에서 완전히 폐지 될 것입니다. 정기적으로 칸디다증에 대한 구강 점막에서 채취 한 혈액 (설탕 함량, 응고, 혈구 수), 소변 및 도말 검사를 실시합니다. B 그룹 인 비타민 A는 모유 수유모에게 나타나며 나이가 든 어린이와 성인의 경우 코르티코 스테로이드 호르몬을 투여하면 효과가 없습니다.

큰 관심이 중요합니다. 어린이는 과망간산 칼륨 (1:15 000)을 권장하는 목욕탕입니다. 피부는 비타민 A, Dzintars, Delight 및 기타 크림을 첨가하여 경랍 또는 베이비 크림으로 묻 힙니다 성인은 소금과 전분 욕, 요소가있는 크림, 염화나트륨, 비닐, 아피, 등을 처방받습니다. 헬리 테라피, 황화물 및 탄산 욕은 조직의 신진 대사와 내분비선의 기능에 자극을 줄뿐만 아니라 환자의 리조트 치료에 권장되는 슬러지 및 이탄 진흙을 포함합니다. 최근 몇 년 동안, 방향족 레티노이드가 I의 치료에서 흔하게되었다.

예측 :

예후는 어금니 양식의 형태에 달려 있습니다. 평범하고, 얇은 판과 X 염색체의 열성 혈소판 증이 생기는 경우, 일반적으로 평생 호감을 보입니다. 피부과 의사의 임상 감독, 가을 겨울 기간의 예방 요법, 자외선 조사와 결합 된 비타민 복합제 및 요양원 치료 요법은 환자의 피부를 비교적 유리한 상태로 유지하는 데 기여합니다. 선천성 난소는 특히 신경 및 내분비 계통의 결점과 결합 할 때 생체 기관 및 계통 장애로 인해 사망이 종종 관찰됩니다.

예방 :

주된 예방법은 유전 적 위험의 정도가 결정되는 동안의 유전 적 상담 (medico-genetic counselling)이며, 소변증이있는 가족에게 가출에 관한 적절한 권고가 주어진다. 태아가 발견되면 임신을 종결시키기 위해 양수 천자 (amniocentesis)의 도움으로 I 형의 출산 전 진단이 실시됩니다.

신생아 피부의 갑상선 기능 항진증 : 위험한 질병, 어떻게 해야하는지, 어떻게 아기를 치료할 것인가?

현재 유전병 퇴치가 점차 중요 해지고 있습니다. 종종 사람들은 피부 상태의 사소한 변화를 중요하게 생각하지 않지만, 언뜻보기에는 평소와 같이 껍질을 벗기조차하는 것이 전문의와 상담하는 이유가 될 수 있습니다. 이 증상은 비타민 결핍의 결과 일 수 있으며 더 심각한 질병의 징후입니다. 이 위험한 질병 중 하나는 어린 선상 증입니다. 그것은 아기의 피부의 각 부분의 각질화로 이어진다.

질병의 특징

Ichthyosis는 몸의 신진 대사 과정을 방해하는 질병입니다. 단백질 대사의 붕괴는 혈액 및 소변에서 아미노산과 지질 함량의 증가로 인해 염기 및 지질 대사의 악화를 초래합니다. 결과적으로 열 전달이 방해 받고 피부가 "호흡합니다"- 피부를 통해 몸 안으로 산소 공급이 감소합니다.

갑상선, 생식선 및 부신 땀샘의 오작동이 발생합니다. 교란 된 발한. 그 결과, 면역력이 저하되고 신진 대사가 악화됩니다. 이러한 프로세스로 인해 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 홍조와 자극이 피부에 생깁니다.
• 건조한 피부 균열 (우리는 읽는 것이 좋습니다 : 건조한 피부는 4 세 아동에게 어떻게 치료됩니까?);
• 형성된 저항성 염증 부위.

소양증의 형태와 특징적인 증상

이 질병은 여러 형태로 분류됩니다 :

1. Ichthyosis vulgaris 또는 vulgaris가 가장 흔한 형태입니다. 3 개월에서 발견되지만 3 년까지는 병의 진행이 가능합니다. 가려움증은 주로 겨드랑이의 섬세한 피부, 무릎과 팔꿈치, 사타구니에 영향을 미치지 만 신체의 어느 곳에서나 관찰 할 수 있습니다. 이 질병은 피부 건조로 시작되며, 흰색 또는 회색 빛의 작은 껍질로 덮여 있습니다. 평행하게, 아이들은 그들의 이빨에 문제가 있고, 손톱과 머리의 상태가 악화되고, 결막염이 발생합니다. 질병은 면역계를 약화시키고 감염의 길을 열어줍니다. 심혈관 계통 및 간 손상이 심합니다. 그러나 모든 단계를 거치지 않고 갑자기 회복이 일어날 때 질병의 퇴행 과정이 배제되지 않습니다.
2. 선천성 어린 선상 증은 태아 발달 중 4-5 개월에 발생합니다. 신생아의 피부는 출생시 검은 색 또는 회색 각질 껍질로 덮여 있습니다. 이 질병은 내부 장기의 발달과 유아의 출현에 모두 영향을 미칩니다. 입안이 늘어나거나 좁아 져서 먹이기가 힘들어집니다. 귀는 부자연스럽고 눈꺼풀이 나옵니다. 뼈대의 가능한 위반, 손가락 사이의 멤브레인 형성, 손톱 없음. 이 병은 때때로 출산, 태아 사망, 신생아의 사망으로 이어집니다.
3. 심한 형태의 갑상선종은 층상입니다. 아기는 껍데기를 만드는 큰 접시로 덮여 있습니다. 과정과 결과는 매우 어렵습니다.
4. 열성 형태는 남성에게만 독점적으로 특징적이며, x- 염색체에 의해 전달됩니다. 질병의 존재를 확인하는 것은 인생의 2 주째에 가능하며 때로는 더 일찍 일어납니다. 몸은 큰 암갈색 판으로 덮여 있고, 그 사이에는 균열이있다. 이 질병은 정신 지체, 간질 및 골격 구조 장애의 형태로 심각한 결과를 수반합니다.
5. 표피성 소화 불량은 또한 선천성을 의미합니다. 신생아의 몸은 밝은 붉은 색을 띤다. 껍질은 쉽게 제거되며, 피부의 출혈이 가능하여 유아 사망으로 이어집니다.

질병의 진행이 덜 심하면 적색 부위가 줄어들지 만 재발이 가능합니다. 3 세부터 시작하여 밀도가 높은 회색 성장이 피부 주름에 형성됩니다. 이 질병은 내분비선, 신경 및 심혈관 계통, 경련성 마비, 빈혈, 과식증 및 유행병에 대한 손상을 동반합니다.

질병의 심각도는 유전자 변이의 깊이에 달려 있습니다. 때로는 질병의 유일한 징후는 건조한 피부와 경미한 박리입니다. 가장 흔한 것은 어린이의 공통적 인 열성 형태입니다.

질병의 원인

위험한 질병의 주요 원인은 유전자 돌연변이입니다. 질병의 증상은 대대로 관찰됩니다. 피부의 각질화는 신체의 생화학 적 과정의 실패로 인해 발생합니다.

유전자 돌연변이의 원인, 의학은 아직 결정할 수 없습니다. 그러나 단백질 신진 대사의 장애로 인해 혈액 내 지질과 아미노산이 축적되는 것으로 알려져 있습니다. 피부의 산화 과정을 담당하는 효소의 활성이 증가하고 있습니다. 교란 된 피부 호흡과 온도 조절.

소아기의 일부 형태는 20 년 후에 획득되어 사람에게 영향을줍니다. 획득 된 갑상선 기능 항진증은 질병, hypovitaminosis에 의해 유발되며 많은 약물을 복용합니다.

획득 된 소화관 증은 20 년 후에 나타날 수 있습니다.

어린이의 위험한 피부병은 무엇입니까?

Ichthyosis는 전신의 정상적인 기능을 방해하는 피부병입니다. 신생아의 선천성 갑상선염에서 치명적인 결과는 드물지 않습니다. 그러나, 아이가 죽지 않는 경우에, 질병은 생명을 위협하는 병리로이 끕니다.

어린이의 신경 계통 장애는 발달 지연, 여러 형태의 정신 지체, 간질로 인한 위협으로 가득차 있습니다. 이 질병은 골격의 구조에 영향을 미치고, 팔다리를 왜곡 시키며, 어린이의 모습에 흔적을 남깁니다.

문제를 피할 수있는 유일한 방법은 임신 계획입니다. 적어도 한 가족이있는 사람들은이 유전병이 철저한 검사를 받아야합니다. 정상적인 임신에 대한 확신이 없으면 아이를 낳는 것을 거부하는 것이 좋으며, 선천성 어린 선종은 치료할 수 없습니다.

육아 및 어장 처리 규칙

1. 약물 요법, 비타민 A, B, E, C의 섭취. 비타민 치료 과정을 자주 반복하면 질병의 진행을 완화하고 악화를 피할 수 있습니다. 아기는 또한 코르티코 스테로이드 호르몬, 피부를 부드럽게하고 각질화를 감소시키는 lipamide와 vitamin U를 함유 한 약물을 처방합니다. 간혹 기증자 혈장이 어린이에게 전달됩니다.
2. 국소 치료는 피부의 대사 과정을 자극하는 것입니다. 이것은 물리 치료 절차 일 수 있습니다 : 자외선 조사, 진흙 치료, 헬리 테라피. 다른 유형의 욕조가 표시됩니다 : 전분과 비타민 A가 첨가 된 탄산 욕.
3. 가정에서는 철저한 스킨 케어를하고 의사의 처방에 따라 치료를해야합니다. 전문가와상의 한 후에 전통 의학으로 치료를 추가 할 수 있습니다. 세인트 존스 워트 오일 (St. John 's wort oil)에 근거한 권장 치유 연고, 섭취와 피부 관리를위한 허브 주입.

치료의 결과는 질병의 형태에 달려 있습니다. 가려운 및 X 링크 열성 젖산은 아기의 생명을 위협하지 않습니다.

선천성 소양증이란 무엇인가?

Ichthyosis는 유전되는 유전성 질병이며,이 질병은 아동기 장애의 주요 원인입니다. 몸 전체의 정상적인 각질화를 위반하여 나타납니다. 피부에 생선 비늘과 비슷한 종양이 나타나기 시작합니다. 선천성 어린 선종은 대대로 이어지며 자궁 안에있을 때에도 나타날 수 있지만 시간 내에 진단 할 수있는 것은 아닙니다.

Ichthyosis - 유전병

질병의 원인

상피 조직의 발달을 담당하는 유전자의 돌연변이가 어린 선상 병과 같은 심각한 질병을 일으킨다. 이 형태의 유전자는 유전됩니다.

현재 어리게하는 원인은 알 수 없지만 태아의 태아 발육에 악영향을 미치고 어린이의 다양한 기형 형성을 유발하는 환경 요인과 관련이 있습니다.

질병은 어떻게 나타 납니까?

이러한 종류의 질병에 걸린 사람들은 과다한 아미노산과 혈액 및 소변의 지질을 특징으로하는 아미노산을 비롯하여 단백질 대사에 실패합니다. 이는 기본 및 지방 대사의 악화뿐만 아니라 표피를 통한 열 교환 및 산소 흐름의 문제를 유발할 수 있습니다. 또한 땀, 갑상선, 생식기 땀샘 및 부신 땀샘의 활동에있어 합병증이있을 수 있으며, 면역 및 신진 대사가 또한 고통스럽고 피부 호흡의 산화 과정에 관여하는 효소의 활성이 활성화됩니다. 결과적으로, 표피의 상층부에서 :

• 자극;
• 적색;
• 균열;
• 염증 부위.

이러한 병리 현상으로 인해 피부의 각질층이 분리되는 속도가 느려지고 몸에서 소위 비늘이 형성되어 피부에서 분리하기가 어려워 불쾌한 감각을 유발합니다.

Ichthyosis는 불쾌한 저울의 출현을 특징으로합니다.

선천성 소양증의 유형

현대 의학에서 알려진 3 가지 유형의 소아 만이 임상 적 및 유전 적 매개 변수로 구분되며, 소변증은 보통 (저속이라고도 함), X 연관 열성, 선천성 중 하나입니다.

난청 형 저온 증

가려움증은 다른 형태보다 더 흔합니다. 이 종은 유전 적으로 상 염색체 우성 유형으로 전염됩니다. 그것은 3 개월에서 3 세까지의 연령대에서 느껴집니다. 주요 증상 중 건성 피부는 짙은 회색의 그늘이 서로 촘촘히 얽혀있어 입안에서 건조한 피부로 구분됩니다. 홍역의 증상은 얼굴에 잘 보이지 않으며 피부 주름은 전혀 나타나지 않지만 손바닥과 발이 주된 지표가 될 것입니다. 그들은 섬세한 벗겨짐이있는 뚜렷한 망상 피부 패턴을 보입니다. 위의 증상 외에도 머리카락과 손톱의 건강에는 여전히 문제가 있습니다.이 물질은 더 얇아지고 부서지기 쉬우 며 구조가 불안정합니다. 또한 구강 (우식, 물기 등)과 눈에 손상을 줄 위험이 높습니다. 알레르기 반응이 나타나는 경향이있는 환자의 경우 질병과 바이러스에 대한 저항성이 낮습니다.

Ichthyosis X-linked 열성

X-linked 열성 저산소 증은 질병의이 형태를 다른 형태의 질병과 구별하는 특징으로, 미세 소대 태반 효소의 침해입니다. 이 질병은 남성에게만 영향을줍니다. 출생 후 또는 출산 후 2 주 이내에 진단 할 수 있습니다. 피부의 박리는 방패처럼 보이는 커다란 갈색 - 검은 색 비늘의 형태로 형성되기 시작합니다. 환자의 피부는 비늘 사이에 균열이 생기기 때문에 악어와 비슷합니다.

그 결과 눈 문제, 정신 지체, 간질, 골격 이상 및 기타 바람직하지 않은 질병이 발생할 위험이 높습니다.

Ichthyosis 선천성 유형

선천적 인 유형의 어린 선상 증은 아직 자궁 안에있는 아기와 신생아에서 진단됩니다. 선천성 (초기) 소양증과 적혈구 증 (erythrodermic)의 두 가지 아종이 있습니다.

선천성 어린 선종이 자궁에 나타날 수 있습니다.

선천적 인 질병의 특징

첫 번째 종은 상 염색체 열성 방식으로 대대로 전염됩니다. 이 질병은 이미 임신 5 개월 만에 나타납니다. 아기의 피부는 그루브와 균열을 분리하는 칙칙한 색조의 각질 방패 껍질을 덮고 있습니다. 이 유형에 감염되면 아기의 입술에 움직임이 없어 (매우 뻗어 있거나 반대로 부 자연스럽게 좁아짐) 코와 귀 구조가 손상되고 팔다리가 부질며 손톱과 털이 생기지 않게됩니다.

소아에서는 조기 출산이나 유산이 발생할 확률이 높습니다. 아픈 아이는 출산 후 몇 시간이 지나면 발달 장애로 인해 사망합니다.

이 병은 어떻게 전파 되는가?

표피성 소화 불량은 상 염색체 우성 방식으로 전염됩니다.

• 주홍 스킨에 적혀 있고 다른 크기의 물집으로 보입니다.
• 피부의 기능 장애는 각화증을 동반합니다.
• 손바닥과 발의 피부는 희끄무레 한 색조와 촘촘한 구조를 가지고 있습니다.
• 경미한 형태의 경우, 아이는 생존하며, 심한 경우에는 사망 위험이 높습니다.
• 매년 거품의 수는 감소 할 수 있으며, 외관이 번쩍 거리며 온도가 상승하고 각질의 각질이 증가합니다.
• 종종 인체의 신경계, 내분비선 및 기타 중요한 시스템의 침해를 수반합니다.

질병의 기원은 유전자 수준에서 발생합니다.

소양증 진단

특수한 경우에만이 질병의 진단으로 인해 문제가 발생할 수 있습니다. 그것의 실시를 위해, 전문가는 환자를 시험하고 표피의 견본의 조직 학문을 실행 할 필요가있을 것이다. 이 질병의 가능성이있는 경우, 임신 2기에 여아는 양수와 태아의 표본을 검사하도록 처방됩니다. 진단이 확정 된 경우 낙태가 처방됩니다.

그러나, 아이가 태어난 후에 만 ​​정확하게 진단 할 수있는 양식의 형태가 있습니다. 진단은 소아과에있는 소아과 의사에 의해 이루어집니다. 대부분의 경우 수행 된 검사의 전체적인 모습은 정상적인 것이며 의심스러운 경우 감별 ​​진단을해야하는 이유입니다.

간경변 치료

피부과 의사는 모든 종류의 질병에 대한 치료 과정을 처방하지만이 질병의 유전 적 형태를 완벽하게 치료하는 것은 불가능합니다. 질병의 합병증 및 중증도에 따라 입원이 가능합니다.

준비

소화 불량의 증상을 퇴치하기위한 주요 수단은 비타민 A, E, B 및 아스 코르 빈산을 복용하는 빈번한 과정입니다. 비만을 개선하기 위해 lipamide와 vitamin U를 포함하는 약물을 처방합니다. 내분비 계통 손상시 갑상선 기능 항진증과 함께 갑상선 자극 호르몬이 처방되며, 기능 부족의 경우에는 췌장이 합리적으로 인슐린을 사용하게됩니다.

비타민 U는 비늘을 부드럽게하는 데 도움이됩니다.

치료법

• 고급 선천성 선천성 소양증 환자의 경우 호르몬 요법이 처음 처방됩니다.
• 눈꺼풀의 역전이 관찰되면 레티놀의 오일 용액이 처방되고 안약으로 사용됩니다.
• 환자의 상태가 좋아지면 호르몬 약물의 복용량은 점차 감소하고 곧 완전히 폐지됩니다.
• 완화 기간 동안 환자의 건강과 신체에서 일어나는 과정을 통제하기 위해 혈액 검사를 수행해야하며, 이러한 분석을 통해 합병증의 발생을 피할 수 있습니다.
• 신생아를 모유 수유하는 산모의 경우 비타민으로 치료 과정을 처방합니다.

지역 치료

배스에는 A 군의 비타민이 첨가 된 베이비 크림으로 몸의 일부분에 윤활제를 동반 한 칼륨 용액이 추가됩니다.

영향을받는 피부의 위치를 ​​감안할 때, 노인 환자는 비타민 A, 나트륨 및 우레아가 첨가 된 전분, 일반 및 현지 목욕탕으로 처방됩니다.

치료 노출

질병의 재발현을 제거하고 예방 목적으로 자외선, 합리화 요법, 헬리 테라피 및 황화물과 이산화탄소를 함유 한 리조트를 합리적으로 사용하면 신체의 신진 대사에 유익한 효과를 나타낼 수 있습니다.

치료 과정은 여러 가지 요인을 고려하여 순전히 개별적으로 전문의가 처방합니다 : 형태, 중증도, 합병증의 발생.

선천성 어린 선종을 치료하는 위의 방법 외에도 환자와 그의 친척은 심리학자를 방문해야하며,이 질병은 사람의 심리적 건강을 침해하는 것으로 연결되어 있다고 주장됩니다.

Ichthyosis 환자는 심리학자를 방문하는 것이 좋습니다

예후 및 예방

이 질병에 관한 예후는 많은 것을 만족시킬 수 없습니다. 이는 가벼운 형태의 갑상선조차도 신체 기능을 담당하는 기관의 다양한 병리를 동반 할 수 있기 때문에 바람직하지 않은 합병증을 유발할 수 있습니다. 그러나 의사가 정기적으로 의사를 방문하고 처방 된 치료법을 엄격히 준수 할 경우 저속 및 X 연관 열성 양식을 사용하여 질병의 형태를 정확하게 예측할 수 있으므로 인명을 위협하지 않습니다.

현재까지이 피부병의 주요 예방 조치 중 하나는 아기의 유전 적 질병을 가진 아기를 가질 확률을 고려하고 어린이의 개념을 계획하는 것입니다.

파트너 중 하나가이 병리에 걸리기 쉬운 경우, 신생아의 어린 선상 증은 치료되지 않기 때문에 합동 아이의 출산을 적극 권장하지 않습니다. 이 문제에 직면 한 부부는 IVF 서비스를 이용하거나 아이를 입양하는 것이 좋습니다. 임신 중이 질병을 진단 한 경우 낙태를 지정하십시오.