전신성 홍 반성 루푸스 - 증상 (사진), 치료 및 약물, 예후

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전신성 홍 반성 루푸스 (SLE) 또는 림 밴 삭스 (Limban Sachs) 병은 성인과 어린이 모두 의사의 진찰을받을 수있는 심각한 진단 중 하나입니다. SLE 치료가 늦어지면 관절, 근육, 혈관 및 장기가 손상 될 수 있습니다.

다행히도, SLE는 일반적인 병리학이 아닙니다. 1,000 명이 넘는 사람들은 1-2 명으로 진단됩니다.

이 질병으로 인해 장기 중 하나의 기능이 저하됩니다. 따라서 이러한 증상은 임상 적으로 볼 때 앞으로 나타날 수 있습니다.

사실! - 전신성 홍 반성 루푸스는 난치병에 속합니다 (그러나 적절한 치유로 치명적이지는 않습니다). 그러나 의사의 모든 권고를 수행함에있어 환자는 정상적이고 만족스러운 삶을 영위 할 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스 - 뭔데?

전신성 홍 반성 루푸스는 인간의 피부와 내부 기관 (대개 신장)의 손상에 나타나는 결합 조직의 확산 질환입니다.

통계에 따르면,이 병리는 35 세 미만의 여성에게서 가장 흔하게 발생합니다. 남성의 경우, 루푸스는 호르몬 배경의 특성으로 설명되는 10 배 미만으로 진단됩니다.

질병의 predisposing 요인은 다음과 같습니다 :

• 잠복기에 잠복 해있는 인체에 ​​"살기"있는 바이러스 성 감염;
• 신진 대사 과정의 위반;
• 유전 적 소인 성 (남성의 전염은 제외되지 않지만 질병의 가능성은 여성 측에서 증가한다);
• 낙태, 출산의 배경에서 출산과 에스트로겐의 수용체 인식;
• 몸의 호르몬 변화;
• 충치 및 만성 과정의 다른 감염;
• 예방 접종, 장기간 투약;
• 부비동염;
• 신경 내분비 질환;
• 반대로 온도가 낮은 방에서 자주 머물러야합니다.
• 모드;
• 결핵;
• 일사.

전신성 홍 반성 홍반

원인이 완전히 밝혀지지 않은 전신성 홍 반성 루푸스는 진단을 시작하기위한 많은 predisposing factors를 가지고있다. 위에서 언급했듯이,이 질병은 어린 나이에 가장 흔하게 발병하므로 어린이에게 나타나는 것이 배제되지 않습니다.

때로는 아이가 태어날 때 SLE가있는 경우가 있습니다. 이것은 아기가 선천적으로 림프구 비율을 위반했기 때문입니다.

선천성 질환의 또 다른 원인은 체액 성 면역에 대한 보완 시스템의 개발 정도가 낮기 때문입니다.

SLE의 기대 여명

중등도의 활동성을 가진 치료되지 않은 SLE의 경우 심한 형태로 변할 것입니다. 그리고이 단계에서의 치료는 효과가 없지만 환자의 삶은 보통 3 년을 넘지 않습니다.

• 그러나 적절하고시기 적절한 치료로 환자의 수명은 8 년 이상으로 연장됩니다.

사망 원인은 신장의 사구체기구에 영향을주는 사구체 신염의 발생입니다. 결과는 뇌 및 신경계에 영향을 미칩니다.

뇌 손상은 무균 수막염으로 인해 질소 제품으로 인한 중독의 배경으로 발생합니다. 따라서 합병증의 발병을 예방하기 위해서는 모든 질병을 안정된 완화의 단계로 치료해야합니다.

전신 홍 반성 루푸스의 증상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 또한 폐출혈로 사망 할 수도 있습니다. 이 경우 사망 위험은 50 %입니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 증상, 정도

의사들은 몇 가지 유형의 SLE를 확인했으며, 아래 표에 제시 될 것입니다. 이들 종 각각에서 주요 증상은 발진입니다. 이후 이 표시는 일반적이며 표에 없습니다.

이 질환은 몇도 정도의 특징이 있으며 증상이 있습니다.

1. 최소 학위. 주요 증상은 피로, 반복 발열, 관절의 통증 경련, 작은 발진의 작은 발진입니다.

2. 보통. 이 단계에서 발진이 나타납니다. 내부 기관 및 혈관 손상이 발생할 수 있습니다.

3. 표현됨. 이 단계에서 합병증이 나타납니다. 환자는 근골격계, 뇌, 혈관에 대한 위반을 알게됩니다.

질병의 형태는 급성, 아 급성 및 만성이며 각각은 서로 다릅니다.

급성 형태는 관절의 통증과 약화의 증가로 나타나며, 따라서 환자는 질병이 발병하기 시작한 날을 지정합니다.

질병의 처음 60 일에는 장기 손상의 일반적인 임상상이 나타납니다. 질병이 진행되기 시작하면 1.5-2 년 후에 환자는 죽을 수 있습니다.

이 증상의 증상이 없으므로 아 급성 질환의 유형을 확인하기는 어렵습니다. 그러나 이것이 가장 흔한 형태의 질병입니다. 장기 손상이 발생하기까지는 보통 1.5 년이 걸립니다.

만성 질환의 특이성은 장시간 동안이 병의 여러 증상에 의해 환자가 동시에 방해 받는다는 것입니다. 악화 기간은 드물며 치료에는 약물을 조금씩 투여해야합니다.

SLE의 첫 징후와 특징적인 징후

전신성 홍 반성 루푸스, 그 첫 징후는 아래에서 설명 할 것입니다 - 즉각적인 치료가 필요한 위험한 질병. 질병이 발병하기 시작하면 그 증상은 카타르 진단과 유사합니다. SLE의 첫 번째 징후는 다음과 같습니다.

1. 두통;
2. 부은 림프절;
3. 다리의 붓기, 눈 아래의 가방;
4. 신경계의 변화;
5. 발열;
6. 수면 장애

일반적인 외상 증상이 나타나기 전에 오한이이 질환의 특징입니다. 그는 과도한 땀을 흘리게된다.

그 후 종종 루푸스 피부염을 특징 짓는 피부 발현이 병에 합류합니다.

루푸스의 발진은 얼굴과 코와 광대뼈에 국한되어 있습니다. SLE 빨강 또는 분홍색으로 발진하고, 모양을 보면 나비 날개를 보게 될 것입니다. 가슴, 팔, 목에 발진이 나타납니다.

다음과 같은 발진의 특징 :

• 건성 피부;
• 두드러기;
• 비늘의 출현.
• 모호한 관목 요소;
• 물집과 궤양, 흉터;
• 햇빛에 노출되면 피부가 심하게 붉어집니다.

이 심각한 질병의 징후는 정기적 인 탈모입니다. 환자는 대머리가 완전하거나 부분적이므로이 증상은시기 적절한 치료가 필요합니다.

SLE 치료 - 약물 및 방법

시기 적절하고 병리 적 치료는이 질환에 중요하며 환자의 일반적인 건강 상태에 영향을 미칩니다.

우리가 급성 질환의 증상에 관해 이야기한다면 치료는 의사의 감독하에 허용됩니다. 의사는 다음 약물을 처방 할 수 있습니다 (약물의 예는 괄호 안에 표시되어 있음).

• 글루코 코르티코 스테로이드 (Celeston).
• 호르몬과 비타민 복합체 (Seton).
• 항 염증성 비 스테로이드 성 소염제 (delail).
• 세포 사정 (Azathioprine).
• 아미노 할린 그룹 (hydroxychloroquine).

팁! 치료는 전문의의 감독하에 수행됩니다. 가장 일반적인 수단 중 하나 인 아스피린이 환자에게 위험하므로 약물은 혈액 응고를 늦추 게됩니다. 그리고 비 스테로이드 성 약물을 장기간 사용하면 점막이 염증을 일으킬 수 있으며 그 배경으로 위염과 궤양이 생길 수 있습니다.

그러나 전신성 홍 반성 루푸스를 병원에서 치료할 필요는 없습니다. 그리고 집은 의사의 지시에 따라 치료할 수 있습니다.

다음과 같은 경우 환자의 입원이 필요합니다.

• 규칙적인 온도 상승;
• 신경 합병증의 출현;
• 인간의 생명을 위협하는 조건 : 신부전, 출혈, 폐렴;
• 혈액 응고 속도 감소.

"안쪽에"있는 약 이외에 외부 사용을 위해 연고를 사용해야합니다. 환자의 일반적인 상태에 영향을 미치는 절차를 배제 할 필요는 없습니다. 의사는 치료를 위해 다음과 같은 치료법을 처방 할 수 있습니다.

• obkalyvanie 아픈 장소 호르몬 약물 (솔루션 Akrihin).
• 글루코 코르티코 스테로이드 성 연고 (Sinalar).
• 냉동 요법.

치료가 제 시간에 시작될 때이 질병에 대한 유리한 예후를 볼 수 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다. SLE의 진단은 피부염, 지루성, 습진과 유사합니다.

전신성 홍 반성 루푸스 치료는 최소 6 개월간 지속되는 과정이어야합니다. 적절한 치료뿐만 아니라 장애로가는 합병증을 예방하기 위해 환자는 다음 권장 사항을 준수해야합니다.

• 나쁜 습관을 포기하라.
• 먹기 시작한다.
• 육체 노동에 시간을 들인다;
• 심리적 인 편안함을 관찰하고 스트레스를 피하십시오.

이 질환에서 완전히 회복하는 것은 불가능하므로 치료는 SLE의 증상을 완화하고 염증성자가 면역 과정을 제거하는 방향으로 진행되어야합니다.

낭창의 합병증

이 병의 합병증으로는 충분하지 않습니다. 일부는 장애로 이어지고 다른 환자는 환자의 죽음으로 이어집니다. 그것은 시체에 발진처럼 보이지만 재앙적인 결과를 가져옵니다.

합병증에는 다음과 같은 조건이 포함됩니다.

• 동맥의 혈관염;
• 고혈압;
• 간 손상;
• 죽상 동맥 경화증.

사실! 환자의 SLE 잠복 기간은 수개월에서 수년간 지속될 수 있습니다. 이는이 질환의 주요 위험 요소입니다.

임산부에게 질병이 발생하면 조기 출산 또는 유산으로 이어질 수 있습니다. 또한 합병증 중에는 환자의 정서적 인 상태의 변화가 있습니다.

기분 변화는 인류의 여성 절반에서 종종 관찰되는 반면 남성은 질병을 더 쉽게 견뎌냅니다. 감정 유형의 합병증은 다음과 같습니다 :

• 우울증;
• 간질 발작;
• 신경증

예후가 항상 유리한 것은 아니라 전신성 홍 반성 루푸스는 드문 질환이므로 출현 원인은 아직 연구되지 않았다. 가장 중요한 것은 복잡한 치료와 도발 요인의 회피입니다.

사람의 가족이이 질병으로 진단받은 경우, 예방에 종사하고 건강한 생활 방식을 유지하는 것이 중요합니다.

결론적으로 말하자면,이 질병은 장애를 유발하고 환자의 죽음까지도 이르게합니다. 따라서 전신성 홍 반성 루푸스의 첫 증상에서 의사 방문을 연기해서는 안됩니다. 진단은 초기 단계에서 피부, 혈관, 근육 및 내장을 줄일 수있어 삶의 질을 크게 향상시키고 향상시킵니다.

홍 반성 루푸스

이 질환은 면역계를 침범하여 근육, 다른 조직 및 기관의 염증을 유발합니다. 루푸스 홍 반성 루푸스 (Lupus erythematosus)는 완화 및 악화 기 간과 함께 발생하지만, 질병의 발달은 예측하기 어렵습니다. 진행 과정 및 새로운 증상의 출현으로 질병은 하나 또는 여러 기관의 기능 부전을 유발합니다.

홍 반성 루푸스 란 무엇입니까?

이것은 신장, 혈관, 결합 조직 및 기타 장기 및 시스템이 영향을받는자가 면역 병리학입니다. 정상적인 상태에서 인체가 외부에있는 외부 유기체를 공격 할 수있는 항체를 생산하면 질병이있는 상태에서 신체는 신체의 세포와 그 구성 요소에 많은 항체를 생성합니다. 결과적으로, 면역 복합체 염증 과정이 형성되고, 이로 인해 신체의 다양한 요소의 기능 장애가 유발됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 내과 외 장기에 영향을 미칩니다 :

이유

전신성 홍 반성 루푸스의 병인은 여전히 ​​불분명합니다. 의사는 바이러스 (RNA 등)의 원인을 제시합니다. 또한, 병리 발달의 위험 인자는 유전 적 소인이다. 여성은 호르몬 시스템의 특성으로 인해 에스트로젠이 남성보다 약 10 배 더 자주 홍반 루푸스로 고통받습니다 (혈액에 에스트로겐이 많이 포함되어 있음). 남성에서 질병이 덜 자주 나타나는 이유는 안드로겐 (남성 호르몬)이 가지고있는 보호 효과입니다. SLE의 위험 증가 :

• 박테리아 감염;
• 약을 복용;
• 바이러스 성 손상.

개발 메커니즘

정상적으로 기능하는 면역 체계는 모든 감염의 항원을 퇴치하기위한 물질을 생산합니다. 전신성 루푸스에서 항체는 의도적으로 신체의 자체 세포를 파괴하고 결합 조직의 절대적인 해체를 유발합니다. 일반적으로 환자는 근종 변화를 보이지만 다른 세포는 점액 성 종창을 일으키기 쉽습니다. 영향을받는 피부의 구조 단위에서는 핵이 파괴됩니다.

피부 세포 손상뿐 아니라 혈장과 림프 성 입자, 조직 세포 및 호중구가 혈관벽에 축적되기 시작합니다. 면역 세포는 "장미"현상이라고 불리는 파괴 된 핵 주위에 정착합니다. 공격적인 항원과 항체 복합체의 영향으로 리소좀 효소가 방출되어 염증을 자극하고 결합 조직에 손상을줍니다. 항체 (항체)가있는 새로운 항원이 분해 생성물로 형성됩니다. 만성 염증의 결과로 조직 경화증이 발생합니다.

질병의 형태

병리학 적 증상의 중증도에 따라 전신 질환은 특정 분류가 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 임상 적 변종은 다음과 같습니다 :

1. 급성 양식. 이 단계에서 질병은 급격히 진행되고 환자의 전반적인 상태가 악화되고 일정한 피로, 고열 (최대 40도), 통증, 발열 및 근육통이 호소합니다. 질병의 증상은 급속도로 발전하고 있으며 한 달 안에 사람의 모든 조직과 기관에 영향을 미칩니다. 급성 SLE에 대한 예후는 위안이되지 않습니다. 종종 그러한 진단을받은 환자의 평균 수명은 2 년을 넘지 않습니다.
2. 아 급척 양식. 질병의 발병 순간부터 증상이 나타나기 1 년 이상이 걸릴 수 있습니다. 이 유형의 질병에 대해 악화 및 완화 기간의 빈번한 변화가 특징적입니다. 예후는 유리하며, 환자의 상태는 의사가 선택한 치료에 달려 있습니다.
3. 만성. 질병은 느리고 증상은 약한 표정을 가지고 있으며 내부 장기는 거의 손상되지 않으므로 신체가 정상적으로 기능합니다. 경증의 병리학 적 경과에도 불구하고,이 단계에서 치료하는 것은 사실상 불가능합니다. 할 수있는 유일한 방법은 SLE가 악화 된 경우 약의 도움을 받아 사람의 상태를 완화하는 것입니다.

홍 반성 루푸스와 관련된 피부병을 구별 할 필요는 있지만 전신 병변이 아닌 일반 병변이없는 병을 구별하는 것이 필요합니다. 이러한 병리에는 다음이 포함됩니다.

• 원반 모양의 루푸스 (얼굴, 머리 또는 신체의 다른 부분에 붉은 발진, 피부 위로 약간 상승);
• 마약 루푸스 (관절의 염증, 발진, 고열, 마약 복용과 관련된 흉골 통증, 금단 증상이 사라짐).
• 신생아 루퍼스 (신생아에게 영향을 미치는 경우는 거의 없으며, 면역 체계에 질병이있는 경우 신생아에게 영향을 미치며, 간 질환, 피부 발진, 심장 질환을 동반합니다).

루퍼스는 어떻게 나타 납니까?

SLE에서 나타나는 주요 증상은 심한 피로, 피부 발진 및 관절 통증입니다. 병리학이 진행되면서 심장, 신경계, 신장, 폐 및 혈관의 문제가 국소화됩니다. 이 질병의 임상상은 어떤 장기가 어떤 기관에 영향을 미치고 어느 정도의 손상을 주 었는지에 따라 달라지기 때문에 각 경우의 임상상은 개별적입니다.

피부에

이 질환 발병시의 조직 손상은 약 4 분의 1 환자에서 발생하며, SLE 환자의 60-70 %에서 나타나고 나중에 피부 증후군이 눈에 띄며 다른 경우에는 전혀 발생하지 않습니다. 일반적으로 태양에 개방 된 신체 부위는 얼굴 (나비 모양의 부위 : 코, 뺨), 어깨, 목과 같은 병소의 국소화에 전형적입니다. 병변은 홍반 (erythematosus)과 유사합니다. 붉은 색의 비늘 조각이 나타나기 때문입니다. 병변의 가장자리를 따라 확장 된 모세 혈관 및 안료 부족 / 부족 부위가 있습니다.

햇빛에 노출 된 신체의 얼굴 및 다른 부위 이외에, 전신성 홍 반성 루푸스는 두피에 영향을줍니다. 일반적으로이 증상은 측두엽 부위에 국한되어 있으며 머리카락은 제한된 부위 (국소 적 탈모증)에 빠집니다. SLE 환자의 30-60 %에서 햇빛 (감광)에 눈에 띄는 과민증이 있습니다.

신장에서

루푸스 홍 반성 루푸스는 신장에 영향을주기 때문에 환자의 약 절반이 신장 기기에 손상을 입습니다. 빈번한 증상은 소변에 단백질이 존재한다는 것인데, 원칙적으로 실린더와 적혈구는 질병의 시작에서 발견되지 않습니다. SLE가 신장에 영향을 미친 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 막성 신염;
• 증식 성 사구체 신염.

관절에서

류마티스 성 관절염은 종종 루푸스로 진단됩니다 : 10 건 중 9 건에서 변형이없고 비 침식입니다. 대부분이 질병은 무릎 관절, 손가락, 손목에 영향을줍니다. 또한 SLE 환자는 때때로 골다공증 (골밀도 감소)이 발생합니다. 종종 환자들은 근육통과 근력 약화에 대해 불평합니다. 면역 염증은 호르몬 약 (코르티코 스테로이드)로 치료됩니다.

점액에

이 질병은 구강 점막과 비 인두에서 궤양의 형태로 나타나며 통증을 유발하지 않습니다. 점막의 패배는 4 건 중 1 건으로 고정됩니다. 이를 위해 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 색소 침착 감소, 붉은 립 마진 (cheilitis);
• 입 / 코의 궤양, 점액 출혈.

선박에

루푸스 홍 반성 루푸스는 심장 내막, 심낭 및 심근, 관상 혈관, 밸브를 비롯한 심장의 모든 구조에 영향을 줄 수 있습니다. 그러나 기관의 외층에 손상이 더 자주 발생합니다. SLE로 인한 질병 :

• 심낭염 (심장 근육의 장막 막의 염증, 가슴의 둔한 통증으로 나타남);
• 심근염 (심근 염증, 리듬 장애, 신경 자극, 급성 / 만성 장기 부전이 동반 됨);
• 심장 판막의 기능 장애;
• 관상 동맥 혈관 손상 (SLE 환자의 조기 진단 가능);
• 혈관의 내측에 손상 (이로 인해 죽상 경화증의 위험이 증가합니다).
• 림프 혈관의 손상 (사지 및 내장 기관의 혈전증, 판염 - 통증이있는 ​​피하 마디 및 망상 패턴을 형성하는 망상 - 파란 반점으로 나타남).

신경계에

의사들은 중추 신경계의 손상이 뇌 혈관 손상과 뉴런에 대한 항체 형성 (신체의 영양과 보호, 면역 세포 (임파구)에 영향을 미치는 세포, 뇌의 신경 조직에 치명적인 주요 징후)에 의해 야기된다고 제안합니다. :

• 정신병, 편집증, 환각;
• 편두통;
• 파킨슨 병, 무도병;
• 우울증, 과민 반응;
• 뇌졸중;
• 다발성 염, 단층염, 무균 형 수막염;
• 뇌증;
• 신경 병증, 골수 증 등

증상

전신 질환에는 증상 완화 및 합병증이있는 광범위한 증상 목록이 있습니다. 병리학의 발병은 번개 또는 점진적 일 수 있습니다. 루푸스의 증상은 병의 형태에 따라 달라지며, 병리학의 다색 간 카테고리에 속하기 때문에 임상 증상이 달라질 수 있습니다. 심각하지 않은 형태의 SLE는 피부 또는 관절의 손상에만 국한되며 더 심한 유형의 질병은 다른 증상을 동반합니다. 질병의 특징적인 증상은 다음과 같습니다 :

• 부은 눈,하지 다리 관절;
• 근육 / 관절 통증;
• 부은 림프절;
• 충혈;
• 증가 된 피로, 연약함;
• 빨강, 얼굴에 알레르기 성 발진과 비슷합니다.
• 무의미한 열;
• 파란색 손가락, 손, 발 스트레스 후, 감기에 접촉;
• 탈모증;
• 흡입시 통증 (폐의 안감 손상)
• 햇빛에 대한 민감성.

첫 번째 징후

초기 증상은 온도를 포함합니다. 온도는 38039 도의 한계 내에서 다양하며 몇 개월 동안 지속될 수 있습니다. 그 후 환자는 다음과 같은 SLE의 다른 증상을 보입니다.

• 작거나 큰 관절의 관절염 (독립적으로 통과 할 수 있고 더 큰 강도로 다시 나타남);
• 얼굴에 나비의 형태로 발진, 발진이 어깨에 나타나며 가슴;
• 자궁 경부, 겨드랑이 림프절의 염증;
• 신체의 심한 병변이있는 경우 내부 장기는 신장, 간, 심장을 앓고 있으며 이는 업무 위반으로 반영됩니다.

어린이

조기에 루푸스 홍 반성 루푸스는 수많은 증상을 나타내며 점진적으로 어린이의 여러 기관에 영향을 미칩니다. 동시에 의사는 다음에 실패 할 시스템을 예측할 수 없습니다. 병리학의 주요 증상은 흔한 알레르기 나 피부염과 비슷할 수 있습니다. 질병의 이러한 병인은 진단에 어려움을 야기한다. 어린이의 SLE 증상은 다음과 같습니다.

• 이영양증;
• 피부 가늘어지기, 감광성;
• 열렬한 발한과 오한을 동반 한 발열;
• 알레르기 성 발진;
• 피부염은 일반적으로 뺨, 코 (국소 발진, 수포, 부종 등)에 국한되어 있습니다.
• 관절 통증;
• 부서지기 쉬운 손톱;
• 손끝에서의 괴사, 손바닥;
• 탈모, 대머리 완치까지;
• 경련;
• 정신 장애 (긴장, 우울증 등);
• 구내염은 치료할 수 없다.

진단

의사는 진단을 위해 미국 류마티스 전문의가 개발 한 시스템을 사용합니다. 환자가 홍 반성 루푸스를 앓고 있는지 확인하려면 환자는 나열된 11 가지 증상 중 4 가지 이상을 가지고 있어야합니다.

• 나비 모양의 얼굴에 홍반;
• 감광성 (얼굴의 색소 침착, 햇빛 또는 자외선에의 노출에 의해 악화됨);
• 원반 모양의 피부 발진 (껍질을 벗기고 균열이있는 비대칭 적색 뾰족하고 가장자리가 고르지 못하는 부위);
• 관절염의 증상;
• 구강의 점막의 궤양, 코;
• 중추 신경계의 장애 - 정신병, 과민성, 원인없는 히스테리, 신경 병리 등.
• 장액 염증;
• 빈번한 신우 신염, 단백질 소변에서의 출현, 신부전의 발병;
• Wasserman의 위양성 분석, 혈중 항원 및 항체 역가의 검출;
• 혈액 속의 혈소판 및 림프구의 감소, 그 구성 변화;
• 항핵 항체가 비합리적으로 증가했다.

전문가는 위의 목록에서 4 개 이상의 징후가있는 경우에만 최종 진단을 내립니다. 평결에 문제가 있으면 환자는 좁고 상세한 검사를 받게됩니다. 의사는 SLE의 진단에 큰 역할을하며, 의사는 부인과 및 유전 적 요인에 대한 연구를 지정합니다. 의사는 환자가 생활 마지막 1 년 동안 어떤 질병을 겪었는지, 어떻게 치료되었는지를 알아 내야합니다.

치료

SLE는 환자의 완전한 치료가 불가능한 만성 형 질환입니다. 치료의 목적은 병리 적 과정의 활동을 감소시키고, 영향을받는 시스템 / 장기의 기능적 기능을 복원 및 보존하며, 악화가 환자의 평균 수명을 연장하고 삶의 질을 향상시키는 것을 방지하는 것입니다. 루퍼스 치료는 신체의 특성과 질병의 단계에 따라 의사가 각 환자에게 개별적으로 처방하는 의약품의 필수 섭취를 포함합니다.

환자는 다음과 같은 질환의 임상 증상 중 하나 이상이있는 경우 입원합니다.

• 뇌졸중, 심장 마비, 중추 신경계에 심한 손상, 폐렴 의심;
• 38도 이상의 온도 상승 (열이 해열제를 사용하여 제거 될 수 없음);
• 의식의 우울;
• 혈액 내의 백혈구의 급격한 감소;
• 질병 증상의 급속한 진행.

필요가 생기면 환자는 심장 전문의, 신장 전문의 또는 폐병 학자와 같은 전문가에게 의뢰됩니다. SLE에 대한 표준 치료는 다음을 포함합니다 :

• 호르몬 요법 (예 : 프레드니솔론, 사이클로 포스 파 미드 등의 글루코 코르티코이드 그룹의 처방 된 약);
• 항염증제 (보통 Diclofenac in ampoules);
• 해열제 (파라세타몰 또는 이부프로펜을 기본으로 함).

화상을 없애고 피부 껍질을 풀기 위해 의사는 호르몬을 기본으로하는 크림과 연고를 환자에게 처방합니다. 루푸스 홍 반성 루푸스 치료 중 특별한주의가 환자의 면역 유지에 지불됩니다. 완화 기간 동안, 환자는 복잡한 비타민, 면역 자극제 및 물리 치료 조작을 처방받습니다. 아자 티오 프린 (azathioprine)과 같은 면역계의 작용을 자극하는 약물은 질병이 간헐적 인 동안에 만 복용됩니다. 그렇지 않으면 환자의 상태가 크게 악화 될 수 있습니다.

급성 홍 반성 루푸스

치료는 가능한 한 빨리 병원에서 시작해야합니다. 치료 과정은 길고 일정해야합니다 (중단없이). 병리학의 활성기 동안, 글루코 코르티코이드는 60 mg의 프레드니솔론으로 시작하여 추가로 35 mg만큼 3 개월 이상 증가하여 다량으로 환자에게 투여됩니다. 약물의 양을 천천히 줄이고 환약으로 이동하십시오. 개별적으로 투여 량을 정한 후 (5-10 mg).

미네랄 신진 대사를 막기 위해 호르몬 요법 (Panangin, 아세트산 칼륨 용액 등)과 동시에 칼륨 제제를 처방합니다. 질병의 급성기가 끝나면 코르티코 스테로이드를 사용한 복합 치료는 감소 된 또는 유지 투여 량으로 수행됩니다. 또한, 환자는 아미노 퀴놀린 계 약물 (Delagin 또는 Plaquenil 1 정)을 섭취합니다.

만성

치료가 일찍 시작될수록 환자가 돌이킬 수없는 영향을 피할 기회가 커집니다. 만성 병리학 치료에는 반드시 항염증제, 면역계의 활동을 억제하는 약물 (면역 억제제) 및 코르티코 스테로이드 호르몬 제를 복용하는 것이 포함됩니다. 그러나 환자의 절반 만 치료에 성공합니다. 긍정적 인 역 동성이 없으면 줄기 세포 치료가 수행됩니다. 원칙적으로,자가 면역 침략은 결석입니다.

위험한 홍 반성 루푸스 란 무엇입니까?

그러한 진단을받은 일부 환자들은 심한 합병증을 일으키며 심장, 신장, 폐, 다른 기관 및 시스템의 작동이 방해받습니다. 이 질병의 가장 위험한 형태는 전신성이며 태아조차 태아 손상이나 사망에 이르게합니다. 자가 항체는 태반에 침투하여 신생아에서 신생아 (선천성) 질환을 일으킬 수 있습니다. 이 경우, 아기는 2 ~ 3 개월이 지난 피부 증후군을 보입니다.

루푸스 결핵균에 얼마나 많은 사람이 살고 있습니까?

현대 의약품 덕분에 환자는 질병 진단 후 20 년 이상 살 수 있습니다. 병리학의 발달은 다른 속도로 진행됩니다. 증상에 따라 서서히 강도가 증가하는 경우도 있고, 급격하게 증가하는 경우도 있습니다. 대부분의 환자들은 평범한 삶을 계속 살아가고 있지만 심각한 질병으로 인해 심각한 관절통, 높은 피로 및 CNS 장애로 인해 일하는 능력이 상실됩니다. SLE의 지속 기간과 삶의 질은 다발성 장기 부전의 증상의 중증도에 달려 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 증상

전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 자체 면역 체계가 인체의 세포를 외국으로 인식하는 심각한 질병입니다. 결과적으로 면역 반응을 일으켜 기관 손상을 일으킨다. 면역 계통의 성분이 몸의 어떤 부분에서 출석하기 때문에, 거의 모든 기관은 루푸스에 의해 영향을받을 수 있습니다. 통계에 따르면, 질병의 약 90 %에서 여성에게서 질병이 발생합니다. 대다수의 경우, 질병의 첫 증상은 15 ~ 25 세 사이에 나타납니다.

많은 사람들이 질병의 이름의 기원에 관심이 있으며, 늑대와 어떻게 관련이 있습니까? 이야기는 먼 중세 시대로 거슬러 올라갑니다. 유럽에서는 야생 늑대를 만날 수 있었고 그러한 모임에서 심각하게 고통을 겪었습니다. 이것은 특히 하루 중 언제라도 날씨에 상관없이 운전해야하는 운전자에게 특히나 마찬가지입니다. 그들을 공격 할 때, 늑대는 신체의 보호되지 않은 부분에 물려 주려고했는데, 이는 얼굴 (코와 뺨, 더 구체적으로 밝혀졌다)로 밝혀졌습니다. 나중에이 질병의 주요 증상이 나열 될 것이며, 그 중 하나는 광대뼈와 코의 피부 병변 인 루푸스 나비입니다.

전신성 홍 반성 루푸스 이외에도 2 가지 더 많은 과정이 있습니다 : 원반형 및 약물 성 홍 반성 루푸스. 병리학 적 증상이 임상 양상 및 심각한 합병증의 가능성에서 서로 다르기 때문에 이러한 개념을 식별해서는 안됩니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 원인

지금까지 의사들은 복잡한 질병의 발병의 정확한 원인을 밝혀 내지 못했습니다. 전 세계에서 수십 개의 실험실이이 질문에 대한 답을 찾고 있지만 결정적으로 앞으로 나아갈 수는 없습니다.

• 기억 상실증을 수집하는 동안 얻은 데이터를 토대로 의사들은 대부분의 사람들이 루퍼스 환자가 아플 때 냉기 나 열기에 시달리는 사람들이 많다는 것을 입증했습니다. 대부분의 경우, 이는 그들의 전문적인 활동 때문입니다. 자외선 (햇빛을 포함)에 찬성하여 매우 자주 환자의 질병이 여름에 악화된다는 사실이 밝혀졌습니다.
• 유전 적 소인은 실제로 질병의 원인이 아닙니다. 이것은 다른 요인들이 연속적으로 축적되는 기판 일뿐입니다. 그럼에도 불구하고,이 문제에 직면 한 사람들의 친척이 질병을 발병 할 위험이 더 높다는 것이 입증되었습니다.
• 일부 저자들은 루푸스가 잦은 자극에 대한 신체 면역계의 체계적 반응이라고 주장합니다. 미생물, 위장관의 기생충, 곰팡이 감염, 바이러스가 자극제 역할을합니다. 사람의 면역이 약해지고 지속적으로 부정적인 영향을 받으면 그의 세포와 조직에 대한 음란 반응의 확률이 높아집니다.
• 일부 공격적인 화학 물질의 영향 (거의 항상 환자는 직장에서 그들을 만난다).

어떤 요인들은 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 악화를 유발하거나 또 다른 악화를 유발할 수 있습니다.

• 흡연 - SLE로 이미 고통받는 미세 혈관의 혈관 상태에 매우 나쁜 영향.
• 성 호르몬이 많이 들어있는 준비를 한 여성이 접수합니다.
• 약물은 마약 루푸스의 발병을 유발할뿐만 아니라 SLE의 악화를 유발할 수 있습니다 (이들은 다른 질병이라는 것을 기억하십시오).

질병의 병인

많은 환자들이 자신의 면역 체계가 갑자기 주인을 공격하기 시작했다는 의사를 이해할 수 없습니다. 어쨌든 약학 사람들에게서 멀리조차 면역 계통이 몸의 보호자다는 것을 학교에서 알고있다.

처음에는 인체의 조절 기능 메커니즘이 실패합니다. 이미 위에서 언급했듯이이 특정 링크의 원인과 메커니즘은 아직 확립되지 않았으며 당분간 의사는이 사실 만 언급 할 수 있습니다. 결과적으로 일부 림프구 분획 (과혈구)은 과도한 활동을 보이며 면역 복합체 인 대형 단백질 분자의 형성을 유발합니다.

또한, 이러한 동일한 복합체는 신체 전체에 퍼져 다양한 조직, 주로 작은 혈관 벽에 퇴적되어 있습니다. 이미 부착 부위에서 단백질 분자는 세포로부터 효소가 방출되는 것을 유발하는데, 이는 보통 특별한 미세 캡슐로 둘러싸여 있습니다. 공격적인 효소는 그들의 행동을 발휘하고 몸의 정상 조직을 손상시켜 환자가 의사의 도움을 구하는 많은 증상을 유발합니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 증상

이전 섹션에서 볼 수 있듯이, 질병의 도발자는 혈류로 몸 전체로 퍼집니다. 이것은 사실상 모든 장기에 손상을 줄 수 있음을 시사합니다.

비 특이 증상

처음에는 사람들이 다음과 같이 스스로를 나타 내기 때문에 전신성 홍 반성 루푸스가 발생했다고 의심하지 않습니다.

• 어떤 이유로 든 사람이 관련 될 수없는 체온의 상승;
• 근육 통증과 피로가 일을 할 때;
• 두통 및 전반적인 약점.

그러한 발현은 거의 모든 질병의 특징이며, 특히 의사에게는 가치있는 것을 나타내지 않는다는 것이 분명합니다. 그러나이 질병은 여전히 ​​많은 증상을 가지고 있는데, 어떤 기관이나 장기 시스템이 영향을 받는지에 따라 편의상 그룹으로 나뉘어집니다.

피부의 증상

• 이 질환의 전형적인 증상은 특징적인 "루푸스 나비"입니다. 뺨, 코, 코 부분에 피부가 붉어지고 피부에 발진이 생깁니다. 피부가 SLE 환자의 65 %에서 영향을 받음에도 불구하고 잘 알려진 증상은 30-50 %의 환자에서만 관찰됩니다. 종종 여성들은이 발적이 태양의 흥분이나 과열과 관련이 있다고 주장합니다.
• 발진은 신체와 팔에서도 발견 할 수 있습니다.
• 어느 정도 사람이 탈모와 중첩 탈모를 기록하는 경우는 적습니다.
• 입, 질, 코에 궤양이 나타나는 경우.
• 가장 심한 경우에는 다리와 팔에 피부가 너무 많이 나타나 곰팡이 성 궤양이 나타납니다.
• 피부의 파생물 - 머리카락과 손톱은 또한 루푸스의 진행으로 인해 손상 될 수 있습니다. 손톱이 부서지기 쉬우 며 머리카락이 빠져 나옵니다.

근골격계의 증상

루푸스 (lupus)에서 결합 조직은 대부분 관절에 상대적으로 많은 수의 존재로 고통 받고 있습니다.

• 대부분의 SLE 환자는 관절에 통증이 있다고보고합니다. 이 경우 손과 손목의 작은 관절이 더 자주 영향을받습니다.
• 대칭 관절의 염증, 다발성 관절염은 덜 자주 발생합니다.
• 류마티스 성 관절염과는 달리 전신성 홍 반성 루푸스에서 관절 손상과 매우 유사하며 뼈가 파괴되지 않습니다.
• 관절 손상을 입은 다섯 번째 환자는 모두 자신의 기형을 유발합니다. 나쁜 점은이 모양의 변화가 영구적이며 외과 적 개입의 도움으로 만 제거 될 수 있다는 것입니다.
• 남성의 경우 매우 드물지만이 질환은 천장 관절의 염증에 의해 나타납니다. 동시에, 천골과 미골 (통증이 약간 엉덩이 위)에 나타납니다. 증상은 사람을 끊임없이 괴롭 히고 불편 함과 무거움의 형태로 육체 운동 후에 나타납니다.

조혈 시스템에서 SLE의 증상

• 루퍼스의 가장 특이하고 특징적인 발현 중 하나는 혈액 내의 LE 세포의 출현 (루푸스라고도 함)입니다. 이들은 백혈구이며, 그 안에는 고배율의 실험실 작업자가 다른 혈액 세포의 핵을 감지합니다. 이 현상은 자신의 세포를 위험하고 외계인으로 잘못 인식 한 결과입니다. 백혈구는 그 (것)들을 파괴하기 위하여 신호를 받고, 분대로 파괴하고 그들 자신으로 흡수한다.
• 환자의 절반이 혈액 검사를 통해 빈혈, 혈소판 감소증 및 백혈구 감소증을 나타냅니다. 이것은 항상 질병의 진행의 결과는 아닙니다. 종종이 효과는 질병의 의학적 치료의 결과로 관찰됩니다.

심장과 큰 혈관의 징후

• 검사 중 환자의 일부분에서 의사는 심낭염, 심내막염 및 심근염을 발견합니다.
• 검사를하는 동안 의사는 염증성 심장 질환 발병을 유발할 수있는 전염병을 발견하지 못합니다.
• 질병의 진행으로 대부분의 경우 승모판 또는 삼첨판 판막이 영향을받습니다.
• 전신성 홍 반성 루푸스는 많은 전신 질환과 마찬가지로 죽상 동맥 경화증을 일으킬 가능성을 높입니다.

SLE의 신장 증상

• 루푸스 신염은 신장의 염증성 질환으로 사구체 막이 두꺼워지고 피브린이 침착되며 유리질의 혈전이 형성됩니다. 적절한 치료가 이루어지지 않으면 환자는 신장 기능을 지속적으로 감소시킬 수 있습니다. 신장 손상 가능성은 급성 및 아 급성 질병에서 더 높습니다. 만성 SLE의 경우, 루푸스 신염은 발생 빈도가 훨씬 적습니다.
• 혈뇨를 동반하지 않고 사람을 괴롭히지 않는 혈뇨 또는 단백뇨. 종종 이것이 비뇨기 계통에서 유일한 루푸스 증상입니다. SLE의 진단이 적시에 이루어지고 효과적인 치료가 시작되기 때문에 급성 신부전증은 5 %의 경우에서만 발생합니다.

신경학 및 정신 이상

질병의 진행은 뇌증, 발작, 감수성 장애, 뇌 혈관 질환과 같은 중추 신경계의 엄청난 장애를 유발할 수 있습니다. 나쁜 점은 모든 변경 사항이 상당히 영구하고 수정하기 어렵다는 점입니다.

전신성 홍 반성 루푸스 진단

이용 가능한 모든 데이터를 토대로 의사들은 루푸스 홍 반성 루푸스의 가장 흔한 증상을 확인했습니다. 그들 중 일부는 더 일반적이며 다른 것은 덜 일반적입니다. 어떤 사람이 나타난 지 여부에 관계없이 4 가지 이상의 기준이있는 경우 전신성 홍 반성 루푸스의 진단이 내려집니다. 이러한 기준은 다음과 같습니다.

• "루퍼스 나비"- 광대뼈에 발진.
• 불타는 분출.
• 햇빛에 대한 피부 민감도 증가 - 감광성. 사람은 발진이 있거나 발적이있을 수 있습니다.
• 입의 상피에 궤양.
• 과정에서 뼈 조직의 침범없이 두 개 이상의 말초 관절 염증.
• 장 액막의 염증 - 흉막염 또는 심낭염.
• 하루에 소변으로 단백질 또는 실린더 통증이 0.5g 이상 배출됨.
• 경련과 정신병, 다른 신경 질환.
• 용혈성 빈혈, 백혈구와 혈소판의 혈구 수가 감소합니다.
• 자체 DNA 및 기타 면역 학적 이상에 대한 항체 검출.
• ANF의 적정량 증가.

전신성 홍 반성 루푸스 치료

환자는 처음에는 질병이 며칠 안에 치유 될 수 없다는 사실에 동조해야하며, 단순히 수술을 받아야합니다. 지금까지 진단은 인생을 위해 설정되어 있지만 절망 할 수도 없습니다. 치료법을 적절히 선택하면 악화를 피할 수 있고 평생 동안 충분한 삶을 살 수 있습니다.

• 글루코 코르티코이드 제제 - 평생 동안 정기적으로 복용하는 것은 환자들입니다. 처음에는 용량을 크게 설정하여 악화 및 모든 증상을 제거합니다. 의사가 환자의 상태를 모니터하고 천천히 약물 복용량을 줄입니다. 최소 용량은 호르몬 치료로 인한 부작용 가능성을 현저하게 줄여 주는데, 이는 상당히 많습니다.
• 세포 독성 약물.
• TNF-α 억제 물 - 몸에있는 proinflammatory 효소의 활동을 막고 질병의 증후를 구호 할 수있는 약의 그룹.
• 체외 해독 - 매우 민감한 여과를 통해 체내에서 비정상적인 혈액 세포와 면역 복합체를 제거합니다.
• 맥박 요법은 세포 성 증후군 또는 호르몬의 인상적인 복용량을 사용하므로 신속하게 질병의 주요 증상을 제거 할 수 있습니다. 당연히이 코스는 짧은 시간이 걸립니다.
• 비 스테로이드 성 소염제.
• 루푸스 - 신염, 관절염 등을 유발하는 질환의 치료

전신성 홍 반성 루푸스 환자의 가장 흔한 사망 원인 인 루푸스 신염이므로 신장 상태를 모니터링하는 것이 매우 중요합니다.

루푸스 홍 반성 루푸스 증상 및 징후 | 홍 반성 루푸스를 식별하는 방법

전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 병원성으로자가 항체 및 면역 복합체의 생산과 관련된 원인 불명의 전신성 염증성 질환으로 면역 염증 조직 손상의 증상 및 내부 장기 기능 장애의 징후를 유발합니다. 이 기사에서는 전신성 홍 반성 루프스 증후군과 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 주요 증상을 살펴 봅니다. 진단에서 홍 반성 루푸스를 식별하는 방법, 당신은 또한 우리의 기사에서 배울 것입니다.

홍 반성 루푸스의 증상

루푸스 홍 반성 루푸스 증후의 급성 또는 악화시, 일반적으로 헌법 증상 (약점, 체중 감소, 발열, 식욕 부진 등)이 관찰됩니다.

홍 반성 루푸스 증상의 유행

인구에서의 홍 반성 루푸스 유병률은 인구 10 만 명당 약 25-50 건입니다. 여성 홍역 루푸스 (lupus erythematosus)의 증상은 대부분 생식 연령 (20-40 세)의 여성 (10-20 : 1)에서 발생합니다.

홍 반성 루푸스의 징후의 원인

일부 미생물, 독성 물질 및 L C가 전신성 홍 반성 루푸스의 발병의 원인이 될 수 있다고 믿어 지지만, 특정 특성의 직접적인 증거는 아직 얻어지지 않았다. 바이러스 성 감염의 병인 (또는 "방아쇠") 역할에 대한 간접적 인 증거는 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 Epstein-Barr 바이러스 감염의 혈청 표지가 일반인보다 훨씬 더 자주 발견되는 것입니다. 바이러스 단백질과 루프스자가 항원 (Sm 등)의 "분자 흉내", 박테리아 DNA가 항핵 핵 항체의 합성을 자극하는 능력. 자외선 조사는 홍 반성 루푸스를 가진 피부 세포의 세포 사멸 (프로그램 된 죽음)을 자극합니다. 이것은 "apoptotic"세포의 막에 세포 내자가 항원의 증상이 나타나게하여 유 전적으로 소량의 개체에서자가 면역 과정의 발달을 유도합니다.

루푸스 홍티증 증후의 발병에 대한 유전 적 요인

유전 형질의 역할은 dizygotic 쌍둥이보다 monozygous에서 전신성 홍 반성 루프스의 큰 일치와 환자의 혈연 친척 중 SLE (5-12 %)의 유행에 의해 입증된다. (Ciq, C4, C2), Fc7R.11 유전자의 다형성 - 수용체 (면역 복합체의 손상 제거) 및 TNF-α와의 연관성을 조사 하였다. 일반적으로 전신성 홍 반성 루푸스는 다 요인 성 다발성 질환으로 간주되며, 유전 적 요인은 질병 전체에 비해 특정 임상 및 면역 학적 변이와 더 관련이 있습니다.

루푸스 홍반 증후군

루푸스 홍반으로 피부 병변의 징후

피부 병변은 홍 반성 루푸스의 가장 흔한 임상 징후 중 하나이며, 종종이 병의 첫 출현으로 발전하며 몇 가지 임상 징후가 있습니다. 피부 여포 및 모세 혈관 확장증 (대체로 별표 형상을 닮은 작은 혈관과 모세 혈관의 국소 확장)의 교합 가장자리 충혈 판형 병변 흉터 위축 중심 탈색 침입은 전형적 만성 전신성 홍 반성 루푸스 발전. 홍반 성 피부염의 징후는 큰 관절 부위의 얼굴, 목, 가슴 (탈색 부위)에 국한됩니다. 그림 "나비"(뺨과 코 뒷면의 홍반)가 형성된 코와 뺨의 징후가 특징적인 위치.

감광은 햇빛에 노출 된 부위에서 전신성 홍 반성 루푸스 분화가 특징적인 증상이 나타나는 태양 방사선의 작용에 대한 피부 감도의 증가입니다. 아 급성 피부 홍반 루푸스는 증상을 특징으로, 얼굴, 가슴, 목에 다환 패치를 형성하는 광범위한 anulyarnymi의 초점은, 모세 혈관과 색소 침착과 사지, 피부 병변은 때때로 건선의 증상과 유사합니다. 탈모증은 홍 반성 루푸스의 징후 일 수 있습니다. 탈모는 일반화되거나 집중 될 수 있습니다.

홍반 루푸스의 피부 병변의 다른 징후 : 지방층 염 (피하 조직의 염증), 피부 혈관염 (자반증, 두드러기, periungual 또는 subungual microinfarcts)의 다른 표현은, reticularis을 울혈 - 사지 피부에 메쉬와 같은 푸른 빛이 도는 자주색 반점 분기, 때로는 몸통과 상지의, 관련 확장 된 표면 미세 모세 혈관 또는 정맥 미세 혈전증 (antiphospholipid 증후군의 징후)에서 혈액 정체.

전신성 홍 반성 루푸스의 점막 병변의 증상

(일반적으로 입의 지붕에) 구강 점막에 고통 미란 (위축의 결과에 미란과 때때로 조밀 마른 비늘 껍질이나와 울혈 성 충혈 빨간색 테두리) heylitom의 홍반 루푸스에 대표 점막 패배.

전신성 홍 반성 루푸스의 관절 및 힘줄의 병변 - 징후

관절과 힘줄의 병변에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 관절통은 홍 반성 루푸스 환자의 100 %에서 발생합니다. 통증 강도는 종종 외부 징후와 일치하지 않습니다.
• 엉덩이 나 어깨 관절에 통증을 염두에 (항 인지질 증후군 배경 혈관염, 혈전) 대퇴골을 공급 글루코 코르티코이드 치료와 혈관 병변 모두와 관련된 무혈성 괴사 증상의 가능성을 부담해야합니다.
• 루푸스 관절염의 증상은 비 침식성 다발성 관절염 인 대칭형 (덜 일반적으로 비대칭)이며, 대부분 손, 손목 및 무릎 관절의 작은 관절에 국한됩니다.
• 내성 균주 및 징후의 개발과 함께 만성 루푸스 관절염 (Jakko 증후군) 류마티스 관절염에서와 유사한 경축, 인대와 힘줄의 병변과 관련된, 그리고 미란 성 관절염된다.

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 근육 손상 징후

근육 손상은 근육통 및 / 또는 근섬유염과 같은 근위부 근력 약화의 형태로 발생하며, 주로 루프스 결절의 징후가있는 중증 근무력증 증후의 형태로 발생합니다.

홍역 루푸스로 인한 폐 질환의 증상

루푸스 홍 반성 루푸스로 인한 폐의 패배는 다음과 같은 임상 특징으로 나타납니다.

• 흉막염은 건조하거나 침윤성이며, 종종 양측 성으로 50-80 %의 경우에 발생합니다. 마른 흉막염은 종종 흉막 마찰 소리를 듣습니다. 흉막염은 단독으로 또는 심낭염과 병행하여 발생할 수 있습니다.
• 루푸스 폐렴은 경미한 육체 운동 동안 호흡 곤란, 호흡시 통증, 호흡에 의해 약해지며 폐 아래쪽에있는 젖은 울음 소리를 울리지 않습니다. X 선 검사는 횡격막의 높은 기립, 폐 패턴의 증가, 폐의 하부와 중간 부분의 폐 패턴의 초점 메쉬 기형, 대칭 초점 그림자 및 한쪽 또는 양측 원판 모양 무기폐와의 증상을 보여줍니다.

매우 드문 경우이지만, 항 고지혈증의 징후는 대개 항 인지질 증후군을 동반 한 재발 성 폐 색전증의 결과로 발생합니다.

전신성 홍 반성 루푸스를 동반 한 심장 질환의 증상

심장 손상 징후는 모든 막의 침범을 수반하지만, 대부분의 경우 심낭이 동반됩니다. 심낭염 (보통 접착제)은 홍 반성 루푸스 증상이있는 환자의 약 20 %에서 발생하며 유착이 형성됩니다. 드물게 삼출성 심낭염이 발생하여 심장 탐폰의 흔적을 유발할 수 있습니다. 심근염의 증상은 대개 심장 마비로 인한 부정맥 및 전도 장애로 나타나는 중증의 홍 반성 루푸스 활동으로 발생합니다. lupus erythematosus에서 심장 내막의 패배는 승모판의 두꺼운 부분이 동반되며 대개 덜 대동맥 판막이며 대개는 무증상입니다 (일반적으로 심 초음파 검사 중에 만 나타납니다). 혈역학 적으로 중요한 심장 결함의 증상은 매우 드뭅니다. 현재, 판막 병변의 징후의 발달은 항 인지질 증후군의 특징적인 증상으로 간주된다.

lupus erythematosus의 급성 과정에서, 관상 동맥 (관상 동맥)의 혈관염의 징후 및 심지어 심근 경색이 발생할 수 있습니다. 그러나, SLE에서 관상 동맥 심장 질환의 주요 원인 - 글루코 코르티코이드, 신 증후군, 또는 항 인지질 증후군의 치료에 지질 대사 장애와 관련된 죽상 혈전증.

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 신장 손상의 증상

루푸스 신염의 임상 증상은 지속적으로 나타나는 단백뇨에서부터 급속히 진행하는 사구체 신염에 이르기까지 매우 다양합니다. WHO 분류에 따르면, 다음과 같은 형태 유형의 루푸스 신염이 확인됩니다. 루푸스 신염의 형태 학적 분류와 임상 증상 사이에는 명확한 연관성이 있습니다.

소화 기관 전신성 홍 반성 루푸스 패혈증 - 징후

위장관 병변의 징후는 그 길이에 걸쳐 가능하지만, 질병의 임상상에서 거의 나타나지 않습니다. 매우 드물게 식도 팽창도의 개발을 설명하지 않고 간 비대 자신의 운동 능력, (비 스테로이드 성 소염 진통제를 복용과 관련된) gastropathy를 손상 - ​​혈관염 (항 인지질 증후군) 또는 혈전증 장간막 혈관, 급성 췌장염 (악화의 배경).

전신성 홍 반성 루푸스의 신경계 손상 증상

신경계의 패배는 대부분 홍 반성 루푸스의 징후가있는 대다수의 환자에서 발생합니다. 실제로 신경계의 모든 부서가 병리학 적 과정에 관여되어 있기 때문에 홍역 루푸스의 징후가있는 환자는 다양한 신경 장애를 일으킬 수 있습니다. 일반적으로 편두통 문자도 종종 루푸스의 다른 신경 및 정신 증상과 함께 비 마약 및 마약 진통제에 대한 내성 두통, 항 인지질 증후군 환자에서 더 자주 발생합니다.

전신성 홍 반성 루푸스 - 간판 발작

• Cranial 신경 애정 (시각 장애가있는 시신경 포함).
• 대뇌 순환 (뇌졸중 포함), 횡단 성 척수염 (드물게)의 급성 침범은 일반적으로 항 인지질 증후군으로 진행됩니다.
• 다발성 단일 신경 병증 (희귀), 길랑 발레 증후군 (매우 드물다).
• 급성 정신병의 공격은 전신성 홍 반성 루푸스에 의해 직접적으로 그리고 다량의 글루코 코르티코이드로 치료함으로써 유발 될 수있다.
• 유기 뇌 증후군은 정서 불안정, 우울증, 기억 상실, 치매로 특징 지어집니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 망상 내피 조직 병변의 징후

세망 내피 시스템의 병변은 주로 림프절 증의 증상과 연관되어 림프절 병증의 징후로 나타납니다.

홍 반성 루푸스를 식별하는 방법?

여러 밀접하게 관련된 메커니즘 :. 클론 (B 세포), 최신 AG-특정 (T 세포) 사실에 의해 입증 AG-특정 메커니즘의 역할 등 림프구 세포 사멸의 면역 결함의 활성화에 의해 발생하는 루푸스의 증상의 발병 기전이 홍 반성 루푸스의 증상 2000 개 이상의 잠재적 인자가 항원 세포 구성 요소 중 약 40 개만자가 항체에 의해 생성됩니다. 그렇다 DNA에서 관점에서 가장 중요한 루푸스자가 항원 면역 학적 - (. 그래서 뉴 클레오, RNP들과) 세포 내 다가 핵 단백질 복합체를. 이들의 높은 면역 원성은 B- 수용체 수용체를 교차 결합시키는 능력에 기인하며 "아폽토시스 (apoptotic)"세포의 표면에 축적된다. hyperproduction 증상을 특징으로 각종 결함의 면역 조절 특성 기능 TH2 타입 사이토 카인 (IL-6, IL-4 및 IL-10) - 분비 인자, 항핵자가 항체를 합성 B 림프구의 활성화.

홍 반성 루푸스 결정을위한 효과 메커니즘

내부 장기에 대한 손상을 결정하는 이펙 터 메커니즘은 주로 세포 성 면역 반응이 아닌 체액 성 (antinuclear AT 합성)과 관련이 있습니다. 루푸스의 개발은 CEC의 증착과 (전신 혈관염의 일부 형태로)뿐만 아니라 관련 홍반 루푸스의 증상을 신장염, 또한 조직에서 면역 복합체의 로컬 형성. lupus erythematosus에서 전신 면역 염증의 증상은 사이토 카인 의존성 (IL-1 및 TNF-alpha) 내피 손상, 백혈구 활성화 및 보체 시스템과 관련 될 수 있습니다. 후자의 메커니즘은 면역 복합체 (예를 들어, 중추 신경계)에 접근 할 수없는 기관의 손상에서 특히 중요하다고 믿어진다.

혈전 성 질환의 징후가 나타나기 위해서는 인지질에 대한 AT가 중요합니다. 이 AT는 "보조 인자"(beta2-glycoprotein I, 항응고제 활성을 지닌 인지질 결합 단백질)의 존재하에 인지질에 결합합니다. 인지질에 대한 AT는 생체 막 내피 세포, 혈소판 및 호중구의 인지질 성분 및 홍 반성 루푸스의 β2- 당단백 I의 상호 작용에 의해 표현되는 "신생 항원"과 반응한다. 이것은 항응고제 (prostacyclin, antithrombin III, 병합 V 등)의 합성을 억제하고 응고제 (트롬 복세 인, 조직 인자, 혈소판 활성화 인자 등) 매개체 형성의 징후가 증가하고 내피 세포 활성화 (접착 분자의 발현) 및 혈소판을 유발하며 원인 호중구 탈과립 증상.

전신성 홍 반성 루푸스에서 성 호르몬을 확인하는 법

루푸스 홍 반성 루푸스의 증상은 주로 생식 연령의 여성들에게서 나타나기 때문에 질병의 발병 기전에서 호르몬 조절 장애의 중요한 역할에 대해서는 의심의 여지가 없습니다. 전신성 홍 반성 루푸스에서는 면역 반응을 자극하는 과도한 에스트로겐 및 프로락틴의 징후와 면역 억제 활성이있는 안드로겐 부족이 있습니다. 에스트로겐이 Tn2- 사이토 카인의 합성을 자극하는 능력을 가지고 있다는 것이 주목할 만하다.

홍역 루푸스의 병형

홍 반성 루푸스에서 hematoxylin body와 LE 세포를 결정하는 법

결합 조직의 손상의 초점에서 보라색 - 청색 (hematoxylin bodies)의 헤 마톡 실린으로 염색 된 핵 물질의 비정질 질량의 징후가 결정됩니다. 체외에서 이러한 시체를 삼키는 호중구는 LE 세포라고합니다.

루푸스 홍 동성 증후군에서 섬유 양성 괴사의 증상

결합 조직과 혈관벽에있는 면역 복합체는 DNA, AT와 DNA, 보체 성분으로 구성되어 있으며, 에오신 (eosin)이 염색되어 섬유 성 결핍 증을 보여줍니다.

lupus erythematosus로 비장. 루푸스 홍 반성 루푸스 환자의 비장의 혈관에서 혈관 주위의 콜라겐 동심원 침착 물의 특징적인 징후 ( "구근 박리 현상")가 관찰됩니다.

lupus erythematosus 증상이있는 피부. 피부에서는 비특이적 인 림프구 침윤 징후가 종종 관찰됩니다. 더 심한 경우에는 Ig의 침착이 있으며 보체의 성분과 괴사가 피부 표피 접합부에서 발생합니다. 고전적인 원반 사이트의 현장에서 난포 플러그의 징후 (각질 덩어리가있는 모낭의 막힘), 각화 각화증 및 표피 위축증이 발견됩니다. 홍 반성 루푸스가있는 피부의 작은 혈관벽도 손상됩니다.

홍 반성 루푸스 증상이있는 신장. 신장의 변화는 면역 복합체 사구체 신염의 전형적인 증상입니다. 신장에서 면역 복합체의 침착은 다양한 염증 변화를 일으킬 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스에서 신장 손상의 주된 징후는 질병이나 치료의 활동에 따라 사구체 신염의 조직 학적 변화가 주기적으로 변하는 것입니다. 사구체에서의 면역 학적 검사는 종종 IgG, SZ, fibrin 및 드물게 IgM 및 IgA를 단독으로 또는 조합하여 나타냅니다. 루퍼스 사구체 신염의 병변 성 징후는 뮤소 바이러스와 유사한 사구 모세포의 내피 내 바이러스 성 개재물로 간주된다.

• mesangial mesangiocapillary 사구체 신염 (Ig의 침전에 의해 발생)의 징후는 루푸스 erythematosus에서 가장 일반적인 신장 질환으로 간주됩니다.
• 국소 증식 성 사구체 신염은 사구체의 50 % 미만에서만 사구체 절편이 관여한다는 특징이 있습니다.
• 확산 성 사구체 신염은 홍 반성 루프스티푸스 증상에 대한 사구체의 50 % 이상에서 대부분의 사구체 절편의 세포 증식과 함께 발생합니다.
• 다발성 사구체 신염은 사구체 세포의 증식없이 상피 및 말초 모세 혈관 루프에 Ig가 축적 된 결과이며 일부 환자에서는 증식 성 및 막성 변화가 있습니다.
• Tubulo - interstitial nephritis. Tubulo-interstitial lesions은 위에서 기술 한 것과 결합하지만, lupus erythematosus의 증상과는 별개가 아닙니다.
• CNS. 중간 직경 혈관의 혈관 주위 염증 변화의 증상 (큰 구경 혈관이 영향을받을 수 있음), CT, MRI 및 신경 학적 검사 결과와 항상 상관 관계가없는 미세 자극 및 미세 염색체는 중추 신경계의 병변에 가장 일반적입니다.
• 관절과 근육. 증상은 종종 루푸스 홍 반성 루푸스 - 비특이적 윤 활막염 및 림프 성 근육 침윤으로 발생합니다.
• 심장 내막. 대부분의 경우 무증상 인 박테리아 성 심내막염이 종종 발생합니다.

전신성 홍 반성 루푸스

급성 홍 반성 루푸스는 급격한 체온 상승 (종종 발열 수치 상승), 신장을 포함한 많은 내부 기관의 급속한 손상 및 유의 한 면역 활성 (항핵 요법 인자 및 AT 대 DNA의 높은 역가)과 같은 증상이 특징입니다. 루푸스 홍 반성 루푸스의 아 급성 과정은 질병의 재발 성 악화, 급성 과정에서와 같이 발음되지 않는 질병의 첫 해 동안의 신장 손상의 발생을 특징으로합니다.

만성 홍 반성 루푸스는 원반 상피 병변, 다발성 관절염, 혈액 장애 (혈소판 감소증 등), 레이노 현상, 미세 단백뇨, 간질 성 발작과 같은 하나 이상의 증상이 오래 지속되는 증상이 특징입니다. 특히 인플루엔자 증후군과 만성 홍 반성 루푸스의 병용으로 만성적 인 경과를 특징으로합니다.

루푸스 홍역의 활동 증상

활동 (Activity) - 루푸스에 루테 튜스가있는 특정 환자에서 치료의 본질을 결정하는 내부 장기에 대한 잠재적 인 가역 면역 염증성 손상의 심각성. 활동은 "심각도"와 구별되어야하며, 후자는 환자에게 생명을 위협 할 수있는 돌이킬 수없는 증상의 복합으로 간주됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 활동을 결정하기 위해 많은 기준이 제안되었다. 러시아는 전통적으로 3 단계의 홍 반성 루푸스 활동을 위해 세분화를 사용합니다. 이 분리의 단점은 총 질병 활동에 대한 각 표지의 기여의 양적 특성이 결여되어 있다는 것이다.

전신성 홍 반성 루푸스 진단

많은 실험실 지표가 홍 반성 루푸스의 진단 기준 중 하나이지만 병변의 검사실 변경은 없습니다.

lupus erythematosus 증상에 대한 완전한 혈구 수

일반적인 혈액 검사는 홍역 루푸스의 다음 증상을 감지 할 수 있습니다 :

• 증가 된 ESR은 전신성 홍 반성 루푸스로 종종 발생하지만 질병 활동과는 약한 상관 관계가 있습니다. ESR은 활동이 많은 환자에서 정상 범위 내에 있고, 완화 기간 동안 증가 할 수 있습니다. 원인 불명의 ESR 증가는 전염병으로 인한 것일 수 있습니다.
• 백혈구 감소증 (보통 림프구 감소증)은 홍 반성 루푸스의 활동과 관련이 있습니다.
• Hypochromic 빈혈은 만성 염증, 위장 출혈, 특정 약물의 사용과 관련이 있습니다. 때로는자가 면역 용혈성 빈혈 (AIGA)이 양성 반응으로 관찰됩니다.
• 혈소판 감소증은 일반적으로 항 인지질 증상이있는 환자에서 나타나며,자가 면역 혈소판 감소증은 AT가 혈소판에 합성되는 것과 거의 관련이 없습니다.

루푸스 결핍의 징후에 대한 일반적인 소변 분석

루푸스 홍충증에 대한 소변의 일반적인 분석에서 단백뇨, 혈뇨, 백혈구 뇨증이 검출되며, 그 중증도는 루푸스 신염의 임상 적 및 형태 학적 변이에 따라 다릅니다.

루푸스 홍역 증후군에 대한 생화학 적 혈액 검사

생화학 적 매개 변수의 변화는 특이하지 않고 질병의 여러 기간 동안 내부 장기에 대한 우세한 손상에 달려 있습니다. CRP의 증가는 특징이 없으며 대부분의 경우 동시 감염으로 인한 것입니다.

면역 학적 연구를 통한 홍 반성 루푸스의 결정

Antinuclear (ANF), 또는 antinuclear, 증상은 세포 핵의 다양한 구성 요소와 반응하는자가 항체의 이종 집단입니다. ANF는 간접 면역 형광법에 의해 실험 동물 또는 인간 상피 종양 세포주 (예 : HEP-2 세포) 간 사이의 절판을 사용하여 결정됩니다. 루푸스 홍 반성 루푸스에서의 후자의 사용은 방법의 민감도를 증가시킬 수 있기 때문에 바람직하다. ANF는 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 95 %에서 흔히 높은 역가로 검출되며, 압도적 인 대다수의 경우에는 SLE의 진단에 대해 증언하지 않는다. 핵 면역 형광의 성질은 다양한 형태의 반핵 AT의 특이성을 반영한다. lupus erythematosus의 징후가 보통 균질 (AT에서 DNA, 히스톤), 덜 자주 (AT에서 DNA로) 또는 얼룩진 (AT에서 Sm, Ro / La ribocunleoprotein) 면역 형광으로 동질성으로 발견됩니다. 특정 핵 및 세포질자가 항원에 대한자가 항체를 결정하기 위해 다양한 면역 학적 방법이 사용됩니다 (효소 면역 측정법, 무선 면역학, 면역 블로 팅, 면역 침강).

AT에서 이중 가닥 DNA (60-90 %)는 SLE에 상대적으로 특이 적이며 농도가 증가하면 질병 활성과 루푸스 신염의 발생과 관련이 있습니다. 히스톤에 대한 AT는 전신성 홍 반성 루푸스에 비해 약물 루푸스에 대한보다 특징적인 특징이다. 만성 홍 반성 루프스 환자에서 작은 핵 리보 뉴클레오타틴 단백질이 종종 발견됩니다. AT-Sm은 홍 반성 루푸스에 매우 특이 적이지만 SLE의 경우의 10-30 %에서만 발견됩니다. AT에서 RQ / SS-A에 관해서는 림프구 감소증, 혈소판 감소증, 광 피부염, 폐 섬유증, 쇼그렌 증후군과 관련이 있습니다. o AT에서 Ro와 함께 La / SS-B에서 AT가 종종 발견되지만 임상 적 중요성은 불분명하다.

lupus erythematosus를 결정하기위한 다른 면역 학적 검사는 위에서 설명한 것과 같은 진단 적 중요성에서 열등합니다. LE 세포 (백혈구, 식균 핵 물질), CIC, 류마티스 인자가 검출됩니다. 루푸스 신염의 징후가있는 환자에서는 보충 물 (CH50)과 그 개별 성분 (C3 및 C4)의 총 용혈 활성이 감소하는 것으로 나타 났으며 이는 유전자 결손으로 인한 것일 수 있습니다. 실험실에서의 항 인지질 증상 진단은 기능 검사를 사용하는 루푸스 항응고제와 효소 면역 측정법을 사용하는 카디오 리핀에 대한 AT의 결정에 기반합니다. 일반적으로, 홍 반성 루푸스를 판정하는 첫 번째 방법은 더 높은 특이성을 가지고 두 번째는 더 큰 민감도를 갖습니다. 항 인지질 증후군의 임상 적 증상의 발달과 함께, IgG 등급의 카르 디올 닌에 대한 AT는 특히 높은 역가로 검출되는 경우 가장 잘 상관됩니다. 루프스 항 응고 제와 AT의 카디오 리핀은 각각 루푸스 홍반 루푸스 환자의 30-40 %와 40-50 %에서 발견됩니다. Antophospholipid AT가있는 경우, 혈전증의 징후가 발생할 위험은 40 %이지만, 부재중에는 혈전증 발생 위험이 15 %를 초과하지 않습니다. 베타 2- 글리코 프로테인 I과 반응하는 AT를 결정하기위한 방법이 개발되었는데, 그 농도의 증가는 카디오 리핀에 대한 AT의 농도보다 혈전증의 발달과 더 관련이있다. 항 인지질 증후군의 경과, 대부분의 경우 혈전 합병증의 심각성 및 유병률은 항 인지질 AT 역가의 변화와 관련이 없습니다.

결정하기위한 전신성 홍 반성 루푸스의 특수 연구

신장 세포 생검은 루푸스 신염 증상의 형태 학적 변형을 결정하는데 사용되며, 이는 공격적인 세포 독성 치료가 필요한 환자를 확인하는데 특히 중요합니다. 흉부 엑스레이 및 심 초음파는 폐 및 심장 손상 (심낭염, 판막 심장 질환)의 징후를 감지하기위한 홍 반성 루프스 증후군의 증상을 가진 모든 환자의 표준 검사입니다. 뇌 및 MRI의 CT 스캔은 홍 반성 루프스의 CNS 손상 환자의 병리학 적 변화를 감지 할 수 있습니다.

lupus erythematosus에 대한 진단 기준 American Rheumatological Association

lupus erythematosus 증상을 진단하는 가장 일반적인 기준은 American Rheumatological Association의 기준입니다. 4 가지 이상의 기준이있는 경우 전신성 홍 반성 루푸스의 신뢰할만한 진단이 고려됩니다. 기준의 민감도는 96 %이고 특이도는 96 %입니다. 기준의 수가 적 으면 루푸스 홍 반성 루푸스 진단을 배제하지 않습니다. 예를 들어 ANF와 AT가 이중 가닥 DNA (3 가지 기준)를 가진 고전적인 "나비"또는 옥을 가진 젊은 여성이 혈청에서 검출되면 전신성 홍 반성 루푸스의 진단은 의문의 여지가 없습니다. 동시에, 루푸스의 진단은 ANF가 없을 가능성이, 환자는 임상 증상과 실험실없이 ANF의 흔적을 찾을 경우 전신성 홍 반성 루푸스의 전형적인 변경합니다.

• nasolabial 영역으로 퍼지는 경향이있는 고정 홍반 (편평하거나 융기 된).
• 인접한 비늘 및 여포 플러그가있는 홍조 제기 플라크; 오래된 병변은 위축성 흉터 일 수 있습니다.
• 햇빛이 피부에 닿았을 때 발생하는 피부 발진 (병력이나 의사가 모니터 한 경우)
• 일반적으로 통증이없는 입이나 비 인두의 궤양 (의사가 등록해야 함)
• lupus erythematosus에서 통증, 부종 및 삼출액으로 나타나는 2 개 이상의 말단 관절의 비 부식성 관절염
• Pleurisy : 흉막 통증, 늑막 마찰음 및 / 또는 흉막 삼출의 존재; 심 초음파로 기록한 심낭염 또는 의사가 듣는 심낭 마찰 소음
• 영구 단백뇨가 0.5g / 일 이상이거나 실린더 (적혈구, 관상, 과립, 혼합), 혈뇨
• 발작 - 약물이나 대사 장애가없는 경우 (요독증, 케톤 산증, 전해질 불균형); 정신병 - 약물 또는 전해질 장애가없는 경우
• 항 -DNA : AT가 증가 된 역가의 천연 DNA로; 항 Sm : AT를 핵 Sm-Ar에; 상승 된 혈청 IgG 또는 IgM-AT에 기초한 카르 디올 리핀에 대한 항 인지질 AT의 검출; 루푸스 응고제의 검출; von Wassermann의 창백한 treponema 고정화 반응과 Treponemal AT 형광 흡수 시험을 사용하여 매독이없는 6 개월 이상 위양성 반응
• 루푸스 증후군의 징후를 일으키는 약물 투여가없는 상태에서 면역 형광법 또는 이와 유사한 방법으로 검출 된 이티 타 트라의 증가.

전신성 홍 반성 루푸스에서 신뢰할 수있는 항 인지질 증상의 진단 기준

"믿을만한 항 인지질 증후군"의 진단을 위해서는 적어도 임상 1과 실험실 기준이 필요합니다.

lupus erythematosus 결정을위한 임상 적 기준

혈관 혈전증의 징후

동맥, 정맥 혈전증 또는 모든 기관과 조직에 공급하는 작은 혈관의 혈전증의 하나 이상의 에피소드. 피상적 인 정맥 혈전증을 제외하고, 혈전증은 엑스레이 또는 도플러 혈관 조영술이나 형태 학적으로 확인되어야합니다. 형태 학적으로 확진 된 혈관 벽의 염증 침윤이없는 경우에는 혈전증의 징후가 관찰되어야한다.

루푸스 홍티증 증후의 산과 병리학

임신 10 개월 또는 때문에 중증 자간전증이나 자간증, 또는 심각한 태반 기능 부전, 또는 3 시리즈의 더 설명 할 수없는 에피소드 임신 34 주전에 하나 이상의 조기 사망 에피소드 형태 학적으로 정상적인 태아 전에 형태 학적으로 정상적인 태아의 설명 할 수없는 죽음의 하나 이상의 경우 임신 10 주까지 자발적 낙태를 일으키며, 어머니와 해부학 적 구조에있는 해부학 및 호르몬 장애를 제외하고 어머니와 아버지의 염색체 질환을 배제합니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 실험실 기준

AT는 표준화 효소 면역 측정법을 사용하여 결정된 6 주 이내에 적어도 2 회 중등도 또는 고역가의 혈청에서 검출 된 카디오 리핀 IgG 또는 IgM으로 전환시켜 β2- 당단백 의존성 AT를 결정할 수있게한다. 루퍼스 항응고제는 표준화 된 방법으로 6 주 이내에 적어도 2 회 혈장에서 검출됩니다. "믿을만한 항 인지질 증후군"의 진단을 위해서는 적어도 임상 1과 실험실 증상이 필요합니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 임상 적 및 면역 학적 변이 형

50 세 이후에 시작된 홍 반성 루푸스 (lupus erythematosus) 증상 (6-12 %)으로 젊은 나이에 데뷔했을 때보 다 일반적으로 더 좋은 경과가 관찰됩니다. 임상 사진이 루푸스, 관절 질환 (보통 대형), 폐 (무기폐와 폐렴, 폐 섬유증)의 헌법 증상에 의해 지배된다, 연구 DNA AT 실험실에서 쇼그렌 증후군, 롬에 AT 거의 감지되지 - 젊은 환자보다 더 가능성이있다.

신생아 루푸스는 홍반 루푸스의 징후와 어머니로부터 신생아에서 개발, 또는 RQ 또는 리보 핵산 단백질에 AT가있는 혈청 건강한 어머니로부터 수 있습니다. lupus erythematosus (erythematous rash, 심장의 완전한 AV 차단 및 전신성 홍 반성 루푸스의 다른 징후)의 임상 증상은 출생 후 몇 주 또는 몇 달 후에 발생합니다. 아 급 반성 피부 낭창 성 홍 반성 루푸스는 일반적인 감광성 비늘 모양의 유문 모양의 건선 (건선 형태) 또는 각성 다형성 플라크 (anular polycyclic plaques)의 증상을 특징으로합니다. ANF는 종종 결석하지만, 상당한 빈도 (70 %)로 AT를 RQ로 찾는다.

루푸스 홍티증 증후의 차별 진단

전신성 홍 반성 루푸스의 감별 진단은 종종 어려운 문제입니다. 전신성 홍 반성 루푸스와 증상이 비슷한 40 가지 이상의 질병이 있으며, 특히이 병의 첫 출현이 있습니다. 대부분의 자주 전신성 홍 반성 루푸스의 감별 진단은 다른 류마티스 질환 수행 (증상 : 쇼그렌 증후군, 원발성 항 인지질 증후군, 특발성 혈소판 감소 성 자반증, 약물 홍 반성 루푸스, 초기 류마티스 관절염, 소아 만성 관절염, 전신성 혈관염의 증상), 전염병 (라임 병, 결핵, 2 차 매독, 전염성 mononulosis, B 형 간염, HIV 감염) 만성 활동성 간염, lymphoproliferative 종양, 신 생물성 증후군, 유육종증, 염증성 장 질환.

전신성 홍 반성 루푸스 흐름의 급성 및 아 급성 증상에 신속하게 내부 장기와 실험실의 특성 변화의 전신 실패를 개발하고, 이러한 경우에, 전신성 홍 반성 루푸스의 진단은 어렵지 않다. 그러나 이러한 경우 감염성 질환 (특히 라임 병 및 세균성 심내막염, 특히이 경우 ANF 역가가 증가 할 수 있기 때문에)을 배제 할 필요가 있습니다.

만성 단일성 증상이있는 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 많은 환자에서 장기간 추적 관찰 중에 만 최종 진단이 이루어집니다. 6-8개월 위해 같은, 히드 ​​록시 상대적으로 낮은 독성 약물, 경험적, 또는 엄격한 임상 및 실험실 통제하에 소규모 또는 중간 용량의 글루코 코르티코이드 치료에도 짧은 코스 수 전신성 홍 반성 루푸스의 데뷔를 의심 할만한 합리적인 근거가있는 경우.