루퍼스의 원인, 증상 및 치료

홍 반성 루푸스는자가 면역 질환입니다. 그것은 인간 면역 시스템의 개별 구성 요소가 더 이상 림프구 (보호 기능을 수행하는 혈액 세포)를 인식하지 못하고 외계인 단백질로 인식하여 파괴하려고한다는 사실로 특징 지워집니다. 결과적으로 결합 조직 세포와 혈관의 DNA가 변화되어 점차적으로 파괴됩니다.

루퍼스는 얼굴 전체에 시간이 지남에 따라 결합 조직과 혈관에 영향을 미치는 피부 또는 전신 질환이 될 수 있습니다. 그것의 특징적인 징후가 그 당시의 치료자들에게 늑대가 물었기 때문에 고대에 그 이름을 받았다.

전신성 홍 반성 루푸스는 Liebman-Sachs disease라고도 불리우며, 최초로 설명했다.

처음 질환의 주요 증상은 뺨과 코의 특징적인 발진이며 작은 빨간 플라크가 합쳐져 ​​모양이 비슷한 나비 모양입니다.

루푸스의 다른 증상

- 약점, 일정한 피로, 두통, 일반적인 불쾌감, 때때로 - 체온의 증가;

- 관절의 통증, 그들의 이동성을 제한;

- 증가 된 탈모;

- 밝은 빛에 대한 편협.

원반 모양은 피부 발진에 의해서만 특징 지어집니다 (아마도 얼굴뿐만 아니라).

부식성 및 궤양 성 루푸스는 또한 점액 입술과 입안에 염증 부위가 존재한다는 특징이 있습니다. 그들은 균열, 궤양, 침식의 형성으로 이어지고, 이는 먹을 때 심한 통증을 일으키고 말하기 어렵게 만듭니다.

심한 경우 전신 질환, 다양한 내부 기관, 위장관 질환, 신장 및 심장 근육 (carditis)의 다양한 층의 염증이 발병합니다.

루푸스의 출현에 영향을 미치는 원인

현대 의학은 알려지지 않았지만 병의 가능성을 높이는 요인을 확인했습니다. 주요한 것은 유전 경향입니다. 질병의 발병에 관여하는 특정 유전자는 밝혀지지 않았으므로, 특정 유전자 조합이이 문제에 기여한다고 널리 알려져있다. 이 사실은 같은 쌍둥이 (동일한 유전자 세트를 가짐)가 단지 쌍둥이보다이자가 면역 질환으로 고통 받기 쉽다는 사실에 의해 간접적으로 확인됩니다.

도발 요인은 다음을 포함합니다 :
- 불리한 생태;
- 특정 바이러스가 체내에 존재하는지 (수두, 홍역 등);
- 특정 약물 복용 (예 : isoniazid, hydrazine, D-penicillamine);
- 예방 접종;
- 자외선 남용;
- 호르몬 서지 (사춘기, 임신, 폐경).

생식 연령의 젊은 사람들은 대부분 루푸스 (주로 여성)로 고통받습니다.

전신성 홍 반성 루푸스는 완전히 드물다. 대개 감염증, 기상 조건 및 상해의 영향으로 재발합니다. 뜨겁거나 매운 음식조차 때로는 새로운 발진을 일으 킵니다.

얼굴 루퍼스 치료

항상 개별적으로, 단일 약물, 루푸스의 압도적 인 발전은 존재하지 않습니다. 보통 코르티코 스테로이드 호르몬, 면역 억제제 및 모든 비 스테로이드 성 소염제를 처방합니다.

또한 증상 치료를 위해 선택된 약물. 따라서 피부 발진은 보통 항 말라리아 약으로 치료됩니다. 심한 경우에는 줄기 세포 치료가 사용됩니다.

얼굴에 루퍼스 - 많은 노력과 환자의 올바른 행동에 따라 달라집니다 질병. 처방 된 약물을 동종 요법,식이 요법, 민속 및 기타 대체 수단으로 대체하지 마십시오. 그들은 단지 치료를 보완 할 수 있으며 주치의의 허락을 받아서 만 보완 할 수 있습니다.

건강을 관리하고, 악화의 접근 방식을 알아 내고, 주기적으로 건강 검진을 받고, 스트레스를 피하고, 나쁜 습관을 포기하고,식이 요법을 따르고, 태양 노출을 제한하고, 여름에 넓은 모자를 쓰고, 가능한 신체 활동을 수행하고, 과로를 피하십시오 휴식과 수면을위한 충분한 시간을 계획하십시오.

의사의 권고와 간단한 행동 규칙을 따르면 오랜 기간 동안 진정 상태를 유지하고 부작용을 줄이며 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

얼굴과 몸의 홍 반성 루푸스에 대한 민간 요법 - 추가 치료로서 전통적 치유 사들의 요리법을 시도하십시오. 이것은 동물성 지방과 허브의 연고, 허브 추출물, 천연 바다 갈매 나무속 기름과 정향 에센셜 오일의 사용입니다.

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루푸스 홍역 :이 질환은 무엇입니까, 증상, 원인 사진, 치료 사진

전신성 홍 반성 루푸스는 만성 형태의자가 면역 질환으로 피부 병변, 혈관계, 내장 기관의 증상을 동반합니다. 발달의 원인은 유전 적 소인, 외부 또는 내부 자극입니다. 성인에서 루푸스 (루푸스) 홍 반성 루푸스로 진단 받았고, 소아에서는 자주 발견되지 않았습니다. 여성은 남성보다 감염 될 가능성이 큽니다.

더 자세히 이야기 해 봅시다 : 질병이 어떻게 나타나는지, 발생 원인, 진단 방법. 우리는자가 면역 병리학을 치료하기 위해 사용되는 약제, 환자의 예후가 무엇인지, 그리고 위반이 예방 될 수 있는지 알아볼 것입니다. 관심있는 분은 아래 포럼에서 홍역 루푸스 치료에 대한 피드백을 공유 할 수 있습니다.

질병 루푸스 erythematosus의 역사

병리학의 이름은 빨간 발진과 늑대 물린 유사성으로 인해 나타났습니다. 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)에 대한 첫 번째 언급은 1828 년으로 거슬러 올라갑니다. 그런 다음 외부 발현 이외에 의사는 발진이없는 상태에서 내부 장기의 손상과 질병의 증상을 기록했습니다.

1948 년에 홍역 루푸스 환자의 혈액에서 LE 세포가 발견되어 중요한 진단 표지가되었습니다. 이미 1954 년까지, 그들 몸의 세포에 대하여 행동 한 항체가 발견되었습니다. 이러한 요소의 존재로 인해 우리는 루푸스 홍충증을 측정하는보다 정확한 방법을 개발할 수있었습니다.

사진을보십시오 : 루퍼스는 남성, 여성, 어린이의 얼굴과 몸을 어떻게 보입니까?

루푸스 홍 반성 루푸스의 원인

환자 중 환자의 90 %가 공개되었습니다. 남성의 루푸스 홍 반성 루푸스는 호르몬 시스템의 구조적 특성 때문에 훨씬 덜 일반적입니다. 더 강한 섹스에서 유기체의 보호 성질은 특정 호르몬 인 adrogens 때문에 더욱 두드러집니다.

홍 반성 루푸스의 병인은 아직 확립되지 않았습니다. 과학자들은 다음과 같은 요인들을 제안합니다.

  • 유전 적 소질;
  • 신체의 호르몬 변화;
  • 내분비 시스템 병리;
  • 박테리아 감염;
  • 환경 조건;
  • 일광 욕실에서 태양에 과도한 노출;
  • 임신 기간 또는 출산 후 회복 기간;
  • 나쁜 습관 : 흡연, 알코올.

방아쇠는 빈번한 감기, 바이러스, 청소년기의 호르몬 변화, 폐경, 스트레스가 될 수 있습니다.

많은 사람들이 묻습니다 : 전염성 홍 반성 루푸스입니까? 이 질병은 공기 중, 국소 또는 성교에 의해 전염되지 않습니다. 건강한 사람은자가 면역 질환 환자에게 감염되지 않습니다. SLE는 오직 유전성으로 획득됩니다.

병인 또는 발달 기전

SLE는 감소 된 보호 시스템의 배경으로 발전합니다. 신체 내에서 장애가 있습니다 : 항체가 "천연"세포에 대해 생성됩니다. 간단히 말해서 면역은 이물질에 대한 장기와 조직을 인식하기 시작하고 힘을 자기 파괴로 유도합니다.

위반은 염증, 건강한 세포의 억제를 유발합니다. 병리학은 순환계와 결합 조직에 노출되어 있습니다. 질병의 발병은 피부의 완전성, 외부 변화, 영향을받는 부위의 혈액 순환을 악화시킵니다. 루푸스가 진행되면 전체 유기체의 내부 장기가 영향을받습니다.

lupus erythematosus + 사진의 증상

질병의 징후는 많으며 수년에 걸쳐 증상이 나타나고 사라질 수 있습니다. 병리학의 형태는 병변의 영역에 따라 다릅니다.

lupus erythematosus의 첫 징후는 다음과 같습니다.

  • 원인없는 약점;
  • 아프다 관절;
  • 체중 감소, 식욕 감소;
  • 온도 상승.

초기 단계에서이 병은 경미한 증상으로 진행됩니다. SLE는 악화, 자기 진정 및 후속 치료의 교대 발화를 특징으로합니다. 이 상태는 위험한 것으로 간주됩니다. 왜냐하면 환자는 질병이 사라 졌다고 생각하고 의학적 도움을 구하지 않기 때문입니다. 한편, 전신성 홍 반성 루푸스는 내부 장기에 영향을줍니다. 면역계가 다음 단계로 감소하거나 자극에 노출되면 SLE는 2 배의 강도로 발병하여 합병증 및 혈관 병변으로 진행됩니다.

병변의 위치에 따른 홍 반성 루푸스 증후군의 증상 :

  1. 피부. 얼굴에 붉은 발진이 : 뺨, 눈 아래에. 대칭 반점의 일반적인 견해는 나비 날개와 닮았다. 목에 발목이 생기고 손바닥이 나타납니다. 자외선 반점에 노출되면 껍질이 벗겨지기 시작하여 균열이 형성됩니다. 나중에 병변이 상처를 입어 피부에 상처를 남깁니다.
  2. 점막. 입안에서 전신성 홍 반성 루푸스가 진행됨에 따라 작은 궤양이 코에 나타나며과 성장을합니다. 보호막을 잃으면 통증, 호흡 곤란,식이가 유발됩니다.
  3. 호흡기. 병소가 폐로 퍼졌습니다. 폐렴이나 흉막염이 발생할 수 있습니다. 건강 상태가 나 빠지고 삶의 위험이 있습니다.
  4. 심장 혈관계. SLE의 진행은 심장 부위의 결합 조직 - 경피증 -의 성장을 유발합니다. 교육은 수축 기능을 복잡하게 만들고 밸브 및 심방 융합을 유발합니다. 염증 과정이 형성되고, 부정맥, 심부전이 발생하며, 심장 발작 및 뇌졸중의 위험이 증가합니다.
  5. 신경계 질병의 중증도에 따라 신경계의 작용 장애가 나타납니다. 증상은 견딜 수없는 두통, 신경 상태, 신경 병증입니다. 중추 신경계 손상은 또한 허혈성 뇌졸중을 유발합니다.
  6. 근골격계. 류마티스 관절염의 징후가 나타납니다. 낭창 성 홍 반성 루푸스는 다리, 팔 및 기타 관절에 통증이 나타납니다. 종종 골격의 작은 요소 인 손가락의 지골에 영향을줍니다.
  7. 비뇨기계와 신장. 홍 반성 루푸스는 종종 신우 신염, 신장염 또는 신부전을 일으 킵니다. 위반은 빠르게 발전하고 있으며 생명을 위협합니다.

나열된 증상 중 4 가지 이상이 발견되면 SLE의 진단에 관해 말할 수 있습니다.

질병의 형태와 유형

증상의 중증도에 따라자가 면역 질환은 다음과 같은 분류를 가지고 있습니다 :

  • 급성 루푸스 형태. 병의 급격한 진행이 특징 인 병기. 증상은 일정한 피로, 고온, 발열 상태입니다.
  • 아 급척 양식. 질병의시기부터 첫 징후까지의 시간 간격은 1 년 이상이 될 수 있습니다. 이 단계는 완화와 악화의 빈번한 전환이 특징입니다.
  • 만성 홍 반성 루푸스. 이 형태의 질병은 경미합니다. 내부 시스템이 제대로 작동하고, 시체가 손상되지 않습니다. 대책은 악화 예방에 관한 것입니다.
만성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스 이외에도자가 면역 질환으로 인한 피부 질환은 있지만 전신 질환은 아닙니다.

다음 임상 유형이 구분됩니다.

  1. 보급 - 얼굴이나 몸에 붉은 발진이 나타납니다. 그것은 만성적이거나 주기적 일 수 있습니다. 소수의 환자가 나중에 전신성 홍 반성 루푸스를 얻습니다.
  2. 원반 모양의 홍반 루푸스 - 얼굴 뾰루지에 의해 나타납니다 : 뺨과 코가 더 자주 나타납니다. 눈에 띄게 둥근 모양의 반점은 나비 날개 모양과 유사합니다. 감염된 지역은 껍질을 벗기 시작하여 간질 위축을 일으 킵니다.
  3. 약물 - 히드라라진 (Hydralazine), 프로 카인 아마이드 (Procainamide), 카바 마제 핀 (Carbamazepine)과 같은 약물로 인해 섭취 중단으로 사라집니다. 관절의 염증, 발진, 발열, 가슴 통증으로 나타납니다.
  4. 신생아 루퍼스는 신생아의 특징입니다. 그것은 전신성 홍 반성 루푸스 또는 다른 중증의자가 면역 질환을 가진 어머니로부터 전염됩니다. 특별한 특징은 심장 손상입니다.

SLE 환자의 압도적 인 숫자는 주로 출산 연령의 젊은 여성입니다. 임신 중 합병증으로 인해 어린이에게서 홍 반성 루푸스가 발생할 위험이 있습니다. 따라서 가족 계획에 특별한주의를 기울이는 것이 중요합니다.

전신성 홍 반성 루푸스 진단

SLE는 급성에서 잠재 성으로 변하는 여러 장기를 포함하는 복잡한 질병이므로 각 환자는 개별적인 접근이 필요합니다. 모든 징후를 발생 순서대로 수집하는 것이 중요합니다. 신장 의사, 폐병 학자, 심장 전문의와 같은 의사를 방문해야합니다.

루푸스 홍역에 대한 일련의 검사를 통과해야합니다.

  • 항체 검사;
  • 완전한 혈구 수;
  • 생화학 적 혈액 검사,
  • 신장, 피부의 생검;
  • Wasserman 반응 : 매독의 결과.

진단서를 수집하고 실험실 연구를 공부 한 후 의사는 일반적인 임상 사진을 작성하고 치료를 처방합니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 진단은 ICD-10 : M32에 코드로 표시됩니다.

루푸스 erythematosus를 치료하는 방법 : 마약

lupus erythematosus에 대한 치료는 개인입니다. 임상 권고 및 약물은 증상, 자극 요인 및 병리학의 형태에 따라 다릅니다.

이제 SLE 처분은 거의 불가능합니다. 합병증을 예방하기위한 약물을 기본적으로 처방하십시오 :

  1. 호르몬 약.
  2. 항염증제.
  3. 해열제.
  4. 통증과 가려움을 완화시키기위한 연고.
  5. 면역 자극제.

보호 기능을 유지하려면 물리 요법을 처방해야합니다. 강화 활동은 사면의 기간에만 수행됩니다.

홍 반성 루푸스의 치료는 종종 가정에서 이루어집니다. 환자에게 합병증이있을 때 입원이 필요합니다 : 발열, 중추 신경계의 파괴, 뇌졸중의 의심.

인생의 예후

전신성 홍 반성 루푸스는 문장이 아닙니다. 적시 치료와 적절한 치료를 통해 20 년 이상 진단을받은 사람들이 살고 있다는 기록이 있습니다. lupus erythematosus와 기대 수명의 정확한 발달은 예측하기 어렵습니다. 모든 것이 개별적으로 진행됩니다.

잘 알려진 가수 토니 브랙 스턴 (Tony Braxton)과 현대 연예인 셀레나 고메즈 (Selena Gomez)는자가 면역 질환으로 생활합니다. 루푸스 홍역은 사회적 지위 나 피부색에 의해 희생자를 선택하지 않으며 약화 된 신체에 영향을 미칩니다.

토니 브랙 스톤 (Tony Braxton)과 셀레나 고메즈 (Selena Gomez)는 홍 반성 루푸스

종종, 치료의 합병증은 부작용의 발생과 약물 복용으로 인한 부정적인 영향입니다. 환자는 신진 대사 장애, 당뇨병, 혈압 상승을 유발할 수 있습니다. 가능한 골다공증으로 장애로 이어진다.

그러나 최근 분자 생물학의 진보는 전신성 홍 반성 루푸스 치료에 획기적인 발전을 희망하고 있습니다. 우리는 유전 공학에 의한 신약 개발에 대해 이야기하고 있습니다. 유전 공학은 손상된 세포를 건강한 세포에 접촉하지 않고 조심스럽게 작용합니다. 이 약물은 이미 임상 시험을 통과했다.

예방

결론적으로, 예방에 관한 몇 마디 :자가 면역 질환의 경우, 그 발생을 예방하는 것이 중요합니다. 이를 위해서는 도발적인 요인을 배제하는 것으로 충분합니다. 과도한 일사량, 즉 선탠 및 유제 처리, 목욕, 사우나, 알레르기 성 약품 및 식품, 화장품, 가정용 화학품에 대한 투입 등이 주요한 자극제입니다. 자신의 건강에 대한 세심한 태도, 영양에 대한 합리적인 태도, 온건 한 육체 운동 - 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 심각한 질병을 피하기위한 간단한 권고.

홍 반성 루푸스 치료

적응증 :
- 안면 염증
- 피부 발진

루푸스 홍 반성 루푸스 (Lupus erythematosus)는 결합 조직 (피부, 인간 장기의 조직)에 영향을 미치는자가 면역 질환입니다. 질병에는 두 가지 형태가 있습니다. 피부 (원반 모양)는 병적 인 과정이 피부에만 영향을 미치고 전신이 전신이 병리학 적 과정에 관여 할 때 발생합니다.

질병의 원인은 인간의 면역 체계의 병리학 적 반응에 있습니다. 신체의 건강한 세포를 외국으로 인식하기 시작하고 신체의 건강 세포를 제거하려고합니다. 이 과정을 일으키는 것은 아직 정확하게 정립되지 않았습니다. 다른자가 면역 질환들과 마찬가지로, 홍 반성 루푸스는 본질적으로 가족 성이지만, 연구들은 유전 적 소인이 아니라 질병의 유전 적 능력을 암시합니다. 즉, 어린이에게 나타나는 질병의 증상은 자극적 인 부작용이있는 경우에만 가능합니다.

루푸스 홍 반성 루푸스는 만성 질환으로 악화되는시기가 특징이지만 오히려 드뭅니다. 대부분 20 ~ 45 세 여성 (10 명 중 1 명만 남성 임)으로 진단되며, (유럽 의사에 따라) 발생률은 10 만 명당 40 명입니다. 이 병은 얼굴에 나타나는 특정 유형의 발진 때문에 이름이 붙여졌으며 이전에 믿어 졌던 것처럼 늑대에 물린 것과 비슷합니다.

홍 반성 루푸스의 증상

lupus erythematosus의 증상은 다양하며 질병의 형태에 따라 다릅니다. 그러나 몇 가지 흔한 징후가 있습니다. 예를 들어, 거의 모든 경우에있어서, 그 증상은 체온의 상승으로 시작됩니다. 종종 발열은 다른 증상을 동반하지 않고 오랫동안 지속되므로이 기간 동안 질병을 정확하게 진단하는 것은 사실상 불가능합니다.

종종 환자는 기억력 문제, 심한 피로, 우울증, 심한 두통을 호소합니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 관절의 통증과 붓기, 손발의 작은 관절, 팔꿈치 관절 및 무릎 관절에 특히 특징이 있습니다. 그러나, 루푸스 (모든 형태의)의 주요 징후는 얼굴의 피부에 발진이 나타난 것입니다. 주로 피부 코와 뺨에 영향을줍니다. 현장의 모양은 나비의 윤곽과 비슷합니다. 때로는 빨갛게하는 것이 데 콜테 영역에 나타날 수 있습니다. 햇빛, 바람 및 추위에 노출되면 피부 발진이 심해집니다. 구강의 입술과 점막에 빨간 테두리 (약 15 %의 경우)가있는 작은 궤양의 형태로 구내염이 발생할 수 있습니다.

손바닥과 발의 붓기, 탈모, 급격한 체중 감소, 림프절 부종, 심장 통증과 같은 전신성 홍 반성 루푸스의 여러 증상이 있습니다.

질병의 진단

피부 낭창 성 홍 반성 루푸스의 첫 징후는 얼굴에 작은 구진과 치태이며 처음에는 걱정할 필요가 없습니다. 형성은 뚜렷한 경계선을 가지며 치밀한 비늘로 덮여있다. 이 단계에서 질병은 쉽게 다른 피부 질환으로 간주됩니다 : 주사제, 건선, 지루성 피부염, 이끼류, 알레르기 성 발진. 정확한 진단을 위해 의사는 조직 검사를 보냅니다.

구진의 모양이 무시되고 의사가상의하지 않으면 크기가 커지기 시작하고 조만간 하나의 커다란 자리로 합쳐질 것입니다. 바로 그 모양이 나비 모양과 비슷합니다. 발진의 영향을받는 장소의 피부는 마른 껍질로 덮여 있습니다. 가려움증은 필요하지 않습니다. 일부 환자는 견딜 수없는 가려움증을 호소하고, 어떤 환자는 전혀 경험하지 않습니다. 피부 홍 반성 루푸스는 일년 내내 거의 무증상으로 발생할 수 있으며 여름에는 악화 될 수 있습니다. 치료가 없을 때, 내부 기관에 영향을 미치는 전신 형태로 갈 수 있습니다.

악화의 치료 및 예방

피부 홍 반성 루푸스는 치료가 불가능하지만 조기에 진단하고 올바르게 처방하면 질병의 외부 증상을 최소화하고 심한 형태의 전신 질환으로 발전하는 것을 예방할 수 있습니다. 의심스러운 징후가있는 경우에는 즉시 피부과 전문의와상의해야하며, 민간 요법 및 독립적으로 구입 한 연고로 치료하는 것은 용납 할 수 없습니다.

약물은 각 환자마다 개별적으로 선택됩니다. 치료법의 선택은 질병의 증상에 따라 달라지며 코르티코 스테로이드 (외부 및 내부), 비 스테로이드 성 소염 진통제, 면역 억제제 복용을 포함합니다. 이러한 모든 약물은 심각한 부작용이 있으므로 치료는 의사의 엄격한 감독하에 이루어지며 의사는 질병의 임상상에 대한 모든 변화를 제공합니다. 일부 경우 약물 치료는 혈액 정화 절차 인 혈장 분리법 (plasmapheresis)으로 보충되고 단기 휴식을 통해 몇 가지 절차가 진행됩니다.

질병의 악화를 예방하기 위해 다음과 같은 조치가 권장됩니다.

  • 정기적으로 피부과 전문의를 방문하십시오.
  • 맑은 날씨, 서리가 내린 날씨, 바람이 많이 부는 날씨,
  • 크림과 긴팔 옷으로 몸의 피부를 태양으로부터 보호하십시오.
  • 우산이나 폭이 넓은 모자로 얼굴을 가린다.
  • 발진, 발진, 발진,
  • 균형 잡힌 식단을 따른다.
적시 진단과 피부과 전문의의 권고 사항을 신중하게 이행하기 때문에 피부 성 홍 반성 루푸스는 건강을 위태롭게하고 위축성 과정을 악화시키지 않습니다. 카잔의 클리닉에서 리셉션을 이끌고있는 피부과 의사 목록이 우리 포털에 있습니다.

Lupus erythematosus - 양식 (전신, 원반, 약물 등), 병기, 증상 및 증상 (사진). 여성과 어린이의 증상

낭창 성 홍 반성 루푸스의 형태

현재, 4 가지 주요 형태의 홍 반성 루푸스가 있습니다 :

1. 피부 홍 반성 루푸스 :

  • 원반형 홍 반성 루푸스;
  • 아 급성 피부 홍 반성 루푸스.
2. 전신성 홍 반성 루푸스 (일반화 된 형태).
3. 신생아에서 신생아 홍 반성 루푸스.
4. 약물 루퍼스 증후군.

루푸스 홍 반성 루푸스의 피부 형태는 피부 및 점막의 주된 병변을 특징으로합니다. 이 형태의 루푸스는 가장 호의적이며 비교적 양성입니다. 전신성 홍 반성 루푸스가 많은 내장 기관에 영향을 미칠 때이 형태는 피부보다 더 심합니다. 신생아 홍 반성 루푸스는 매우 드물며 임신 중에이 병으로 고통받는 신생아에서 발생합니다. 마약 성 루푸스 증후군은 루푸스와 유사한 증상이 복합적으로 나타나지만 특정 약물을 복용함으로써 유발되는 루푸스 홍 반성 루푸스 증은 아닙니다. 루푸스 마약 증후군의 특징은 그것이 유발 한 약물을 폐지 한 후에 완전히 사라진다는 것입니다.

일반적으로, 홍 반성 루푸스의 형태는 피부, 전신 및 신생아입니다. 의약 루퍼스 증후군은 루푸스 홍 반성 루푸스 자체의 한 형태가 아닙니다. 피부와 전신성 홍 반성 루푸스의 관계에 대한 다른 견해가 있습니다. 그래서 일부 과학자들은 이것이 다른 질병이라고 생각하지만 대부분의 의사들은 피부와 전신성 홍 반성 루푸스가 동일한 병리학의 단계라고 믿는 경향이 있습니다.

lupus erythematosus의 형태를보다 자세히 살펴보십시오.

피부 홍 반성 루푸스 (원반 모양, 아 급성)

이러한 형태의 루푸스는 피부, 점막 및 관절에만 영향을 미칩니다. 병변의 위치 및 유병률에 따라 피부 낭창 성 홍 반성 루푸스는 제한적 (원추형) 또는 광범위 (아 급성 피부 낭창) 일 수 있습니다.

불규칙한 홍 반성 루푸스

그것은 얼굴, 목, 두피, 귀, 때로는 상체, 하 다리와 어깨의 피부가 주로 영향을받는 한정된 피부 형태의 질병입니다. 피부 병변 이외에 구강의 점막, 입술과 혀의 피부가 원반 모양의 홍 반성 루푸스로 손상 될 수 있습니다. 또한, 원반 모양 홍 반성 루푸스는 루푸스 관절염의 형성과 함께 관절의 병적 과정에 관여하는 특징이 있습니다. 일반적으로 원반 모양의 홍 반성 루푸스는 피부 병변 + 관절염 또는 피부 병변 + 점막 병변 + 관절염의 두 가지 방식으로 나타납니다.

원반 모양 홍 반성 루푸스의 관절염은 정상적인 과정을 가지고 있으며 전신 과정과 같습니다. 이것은 대칭형 조인트가 주로 손에 영향을 받는다는 것을 의미합니다. 영향을받은 관절은 부풀어 오르고 상처를 입히고 강제로 구부러진 자세로 팔을 비뚤어진 모습으로 만듭니다. 그러나 통증이 가끔씩 나타나고 사라지며 관절의 변형을 동반 한 팔의 강제 위치 또한 불안정하여 염증의 중증도를 줄인 후에지나갑니다. 관절의 손상 정도는 진행되지 않으며, 각 에피소드의 통증과 염증은 마지막 시간과 동일한 장애가 발생합니다. 원반 모양의 루푸스에 관절염이 큰 역할을하지 않기 때문에 손상의 정면은 피부와 점막에 놓여 있습니다. 그러므로 우리는 자세한 내용은 루푸스 관절염에 대한 자세한 내용을 다루지 않습니다. 서브 섹션 "관절 - 근육계의 루푸스 증상"섹션의 "루푸스 증상"섹션에서 이에 대한 모든 정보가 제공되기 때문입니다.

원반 모양 낭창에서 염증 과정의 전체 심각도를 경험하는 주요 기관은 피부입니다. 그러므로, 가장 상세한 것은 원반 모양의 홍 반성 루푸스의 피부 발현을 정확하게 고려하십시오.

불규칙한 루프스의 피부 병변이 점진적으로 발생합니다. 첫째, "나비"가 얼굴에 나타나면 이마, 입술의 빨간 테두리, 두피 및 귀에 발진이 생깁니다. 나중에 발진이 다리, 어깨 또는 팔뚝 아래쪽에도 나타날 수 있습니다.

원반 모양 낭창이있는 피부의 발진은 특징이 분명합니다. 그래서, 첫 번째 (erythematous) 단계에서 병변의 요소는 경계가 명확한 붉은 반점, 중간 정도의 붓기, 그리고 중앙에 잘 표시된 혈관 별표입니다. 시간이 지남에 따라 발진의 그러한 요소는 크기가 커지고 서로 합쳐져서 얼굴에 "나비"형태로 몸에 다양한 모양을 형성합니다. 발진 부위에 타거나 따끔 거림이 느껴질 수 있습니다. 발진이 구강 점막에 국한된 경우에는 통증과 가려움증이 나타나며 이러한 증상은 식사 중 가중됩니다.

두 번째 단계 (hyperkeratotic)에서, 분출은 압축되고, 작은 잿빛 흰색 비늘로 덮인 판을 형성합니다. 비늘이 제거되면 레몬 껍질처럼 보이는 피부가 노출됩니다. 시간이 지남에 따라, 각질의 분열 된 각질과 붉은 림이 형성됩니다.

세 번째 단계 (위축증)에서 치태 조직은 죽어 나가고, 그 결과 분출은 가장자리가 올라가고 중앙 부분이 낮아진 접시의 형태를 취합니다. 이 단계에서 센터의 각 병변은 위축성 흉터로 표시되며,이 흉터는 조밀 한 각화 각화증의 테두리로 둘러싸여 있습니다. 그리고 화로의 가장자리를 따라 빨간 테두리가 있습니다. 또한 확장 된 혈관이나 거미 정맥이 루푸스의 병소에서 볼 수 있습니다. 점차적으로 위축의 초점이 팽창하여 붉은 경계에 이르면, 홍역 발진의 전체 영역이 흉터 조직으로 대체됩니다.

루퍼스 전체 초점이 흉터 조직으로 덮인 후 머리카락에 머리카락이 떨어지고 입술에 균열이 생기고 점막에 침식과 궤양이 생깁니다.

병리학 적 과정이 진행되면서 새로운 분출이 계속 나타나는데,이 모든 분출은 세 단계를 거친다. 결과적으로 발달 단계가 다르면 피부에 발진이 생깁니다. 코와 귀에 발진이 생기면 "검은 반점"이 나타나고 모공이 확장됩니다.

비교적 드물게 원반 모양 낭창이있는 경우 뺨, 입술, 입천장 및 혀의 점막에 발진이 국한됩니다. 발진은 피부에 국한된 것과 같은 단계를 거칩니다.

낭창 성 홍 반성 루푸스의 형태는 내부 장기에 영향을주지 않기 때문에 상대적으로 양성이며 이로 인해 삶과 건강에 유리한 예후를 가진 사람이됩니다.

아 급성 피부 홍 반성 루푸스

그것은 발진이 피부 전체에 국한되어있는 루푸스의 보급 된 (common) 형태입니다. 다른 모든 측면에서, 병변은 원반 모양의 루푸스 (erythematosus)의 원반형 (제한된) 형태와 같은 방식으로 진행됩니다.

전신성 홍 반성 루푸스

이러한 형태의 홍 반성 루푸스는 내부 기관의 병변이 불충분 함을 특징으로합니다. 그것은 "증상"섹션에서 아래에 설명 된 다른 장기 또는 내부 장기의 여러 증후군에 의해 나타나는 전신성 홍 반성 루푸스스입니다.

신생아 홍 반성 루푸스

이 형태의 낭창은 전신이며 신생아에서 발생합니다. 신생아 홍 반성 루푸스는 그 과정과 임상 양상에서 질병의 전신 형태와 완전히 일치합니다. 신생아 루퍼스는 매우 드물며, 임신 중 엄마가 전신성 홍 반성 루푸스 또는 다른 면역 병리학으로 고생하는 아기에게 영향을 미칩니다. 그러나 이것이 루푸스로 고통받는 여성이 아픈 아기와 함께 태어날 것을 의미하지는 않습니다. 반대로, 대다수의 경우, 루푸스로 고통받는 여성은 건강한 어린이를 양육하고 출산합니다.

약물 루퍼스 증후군

홍 반성 루푸스의 증상

일반적인 증상

전신성 홍 반성 루푸스의 증상은 염증 과정이 여러 장기를 손상시키기 때문에 매우 다양하고 다양합니다. 따라서, 루푸스 항체에 의해 손상된 각 장기의 부분에서, 상응하는 임상 증상이 나타난다. 그리고 다른 사람들은 병리학 적 과정에 관여하는 다른 수의 장기를 가질 수 있기 때문에, 그들의 증상 또한 상당히 다를 것입니다. 이것은 전신성 홍 반성 루푸스를 앓고있는 2 명의 다른 사람들에게서 동일한 증상이 나타나지 않는다는 것을 의미합니다.

일반적으로 루푸스는 급격히 시작하지는 않습니다. 사람의 체온, 붉은 피부 발진, 불쾌감, 전반적인 약점 및 재발 성 관절염의 원인이없는 장기간의 증가가 류마티스와 비슷하지만 재발 성 관절염과 비슷하지만 방해받지는 않습니다. 드문 경우로, 홍반 루푸스는 급격한 온도 상승, 심한 통증과 관절의 부종, 얼굴에 나비의 형성, 다발성 경화증이나 신염의 발생으로 급격히 시작됩니다. 또한, 첫 번째 증상의 변형 후, 홍 반성 루푸스는 두 가지 방식으로 발생할 수 있습니다. 첫 번째 옵션은 30 %의 경우에서 관찰되며 인간의 질병 발현 후 5 년에서 10 년 이내에 하나의 장기 시스템에서만 영향을 받아 단일 증후군의 형태로 발생하는 루푸스 (예 : 관절염, 다발성 경화증, 레이노 증후군, Verlhoff 증후군 간질 증후군 등 그러나 5 ~ 10 년 후 다양한 장기가 영향을 받고 전신성 홍 반성 루푸스는 사람이 많은 장기에 이상 증상이있을 때 polysyndromic이됩니다. 루푸스 홍 반성 루푸스의 두 번째 변종은 70 %의 사례에서 나타나며 질병의 첫 번째 증상이 나타난 직후 다양한 기관 및 시스템으로부터의 생생한 임상 증상을 가진 폴리 사이드로 즘의 발생이 특징입니다.

Polysyndromism은 lupus erythematosus에서 다양한 기관과 시스템의 손상으로 인해 매우 다양하고 다양한 임상 적 징후가 있음을 의미합니다. 또한, 이러한 임상 증상은 다른 사람들에게 다양한 조합과 조합으로 존재합니다. 그러나 어떤 종류의 홍 반성 루푸스도 다음과 같은 일반적인 증상에 의해 나타납니다 :

  • 관절의 통통과 붓기 (특히 큰 것들);
  • 연장 된 원인 불명의 열;
  • 만성 피로 증후군;
  • 피부에 발진 (얼굴, 목, 몸통);
  • 호흡 할 때 흉부 통증이 있습니다.
  • 탈모;
  • 차거나 스트레스가 많은 상황에서 발가락과 손의 날카 롭고 심한 각색이나 파란 피부 (레이노 증후군);
  • 다리 주위와 눈 주위의 붓기;
  • 림프절이 부어 오르고 아프다.
  • 태양 복사 감도;
  • 두통과 현기증;
  • 경련;
  • 우울증
이러한 흔한 증상은 전신성 홍 반성 루푸스를 가진 모든 사람들에게서 다양한 조합으로 발견됩니다. 즉, 모든 루푸스 환자는 위의 일반적인 증상 중 적어도 네 가지를 관찰합니다. lupus erythematosus의 여러 기관의 전반적인 주요 증상은 그림 1에 개략적으로 표시되어 있습니다.

그림 1 - 다양한 기관과 시스템에서 발생한 홍 반성 루푸스의 일반적인 증상.

또한, 폐색 성 홍 반성 루푸스 증후군의 전형적인 트라이어드에는 관절염 (관절의 염증), 복막염 (복막염), 폐 흉막염 (흉막염) 염증, 심장 막의 염증 (심낭염) 및 피부염이 포함됩니다.

lupus erythematosus 임상 증상이 한꺼번에 나타나지 않을 때, 점차적 인 발달이 특징입니다. 즉, 일부 증상이 처음 나타나면 질병이 진행되고 다른 증상이 나타나고 임상 증상이 증가합니다. 일부 증상은 발병 한 지 수년 후에 나타납니다. 이것은 사람이 전신성 홍 반성 루푸스로 걸릴수록 더 오래 임상 증상을 나타낼 수 있음을 의미합니다.

루푸스 홍 반성 루푸스의 이러한 일반적인 증상은 매우 구체적이지 않으며 염증 과정이 다양한 기관과 시스템을 손상시킬 때 발생하는 임상 증상의 전체 범위를 반영하지 않습니다. 그러므로 아래의 하위 절에서 우리는 전신성 홍 반성 루푸스가 동반 된 임상 증상의 전체 스펙트럼을 상세히 조사하여 증상이 발생한 장기 시스템으로 분류합니다. 다른 사람들은 다양한 조합에서 특정 장기의 증상을 가질 수 있으므로 그 결과로 루푸스 홍충증의 두 가지 변종이 존재하지 않는다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 더욱이 증상은 2 개 또는 3 개의 장기 시스템 측면에서나 모든 시스템에서 나타날 수 있습니다.

피부와 점막에서 전신성 홍 반성 루푸스의 증상 : 얼굴에 붉은 반점, 홍 반성 루푸스에 대한 경피증 (사진)

피부의 색, 구조 및 성질의 변화 또는 피부상의 병변의 출현은 전신성 홍 반성 루푸스에서 가장 흔한 증후로서이 질환으로 고통받는 사람들의 85-90 %에 존재합니다. 따라서, 현재 루푸스 홍 반성 루푸스의 피부에는 약 28 가지의 변이가 있습니다. lupus erythematosus의 가장 전형적인 피부 증상을 고려하십시오.

lupus erythematosus의 가장 구체적인 증상은 나비의 날개와 같은 모양이 형성되는 방식으로 뺨, 날개 및 코 뒷면의 붉은 반점의 존재와 위치입니다 (그림 2 참조). 반점의이 특정한 위치 때문에,이 증후는 보통 단순히 "나비"에게 불린다.

그림 2 - "나비"의 형태로 얼굴에 발진.

전신성 홍 반성 루푸스와 나비는 4 가지 종류가 있습니다 :

  • 혈관염 "나비"는 코와 뺨에 국한된 푸르스름한 발진이있는 확산 성 발한 홍반입니다. 이 발적은 불안정하며, 서리, 바람, 태양 또는 교반의 피부에 노출되면 증가하며 반대로 유리한 환경 조건에서는 감소합니다 (그림 3 참조).
  • 원심성 홍반 유형 (Bietta 홍반)의 "나비"는 뺨과 코에 위치한 지속적으로 붉어지는 부분을 모아 놓은 것입니다. 또한 뺨에서 가장 흔한 부분은 코 근처가 아니라 사원의 영역과 수염 성장의 상상적인 선상에 있습니다 (그림 4 참조). 이 반점은 통과하지 않으며 우호적 인 환경 조건에서 그 강도가 감소하지 않습니다. 반점의 표면에는 중등화 각화증 (피부의 벗겨짐 및 두꺼워 짐)이 있습니다.
  • Kaposha의 "나비"는 일반적으로 붉은 얼굴의 배경에 대한 뺨과 코에 위치한 밝은 분홍색, 두껍고 부푼 점의 모음입니다. 이 "나비"형태의 특징은 얼굴의 부종성 피부와 붉은 피부에 그 반점이 있다는 것입니다 (그림 5 참조).
  • 원반 모양의 요소의 "나비"는 뺨과 코에 위치한 밝은 빨간색의 부어 오르고 염증이있는 비늘 모양 반점의 모음입니다. "나비"의이 모양을 가진 반점은 처음에 간단히 적색이어서 부어 오르고 염증을 일으키며, 그 결과이 부위의 피부가 두껍게 껍질을 벗기고 죽습니다. 또한 염증 과정이 사라지면 흉터와 위축 부위가 피부에 남아있게됩니다 (그림 6 참조).

그림 3 - Vasculitic "나비".

그림 4 - "나비 형"원심 홍반.

그림 5 - Kaposha의 나비.

그림 6 - 원반 요소가있는 "나비"

전신 홍 반성 루푸스의 피부의 병변은 얼굴의 "나비"외에도 귓볼, 목, 이마, 두피, 빨간 립 테두리, 몸 (가장 자주는 데콜 테), 다리와 팔, 그리고 위의 발진에 의해 나타날 수 있습니다 팔꿈치, 발목 및 무릎 관절. 피부의 발진은 붉은 반점, 거품 또는 여러 모양과 크기의 결절이 나타나며, 건강한 피부와의 경계가 명확하게 정해져 있거나 격리되거나 서로 병합되어 있습니다. 반점, 소포 및 결절이 부어 오르고 매우 밝은 색을 띠고 피부 표면 위로 약간 돌출되어 있습니다. 드물게 전신성 홍 반성 루푸스가있는 피부 발진은 노드, 큰 황소 (물집), 붉은 반점 또는 궤양의 병변이있는 그리드의 형태 일 수 있습니다.

루푸스 홍 반성 루푸스의 긴 과정을 가진 피부에 발진은 조밀하고, 비늘 모양이고 부수는 될 수있다. 발진이 두꺼워지고 껍질이 벗겨지기 시작하면 피부 위축으로 인해 흉터가 형성됩니다.

또한 홍 반성 루푸스의 피부 손상은 입술이 밝은 빨강, 궤양을 가지며 회색 빛의 비늘, 껍질 및 수많은 침식으로 덮히는 루푸스 - 강직증 (lupus-cheilitis)으로 발생할 수 있습니다. 얼마 후, 위축의 초점은 입술의 붉은 경계선을 따라 손상 부위에 형성됩니다.

마지막으로, 또 다른 특징적인 피부 증상은 모세 혈관입니다. 모세 혈관은 모세 혈관입니다. 모세 혈관은 손바닥과 발바닥에있는 혈관 "별표"와 흉터가있는 붉은 부어 있으며 손끝 부분에 있습니다 (그림 6 참조).

그림 7 - 낭창 성 홍 반성 루푸스의 손바닥과 손가락의 모세 혈관염.

위의 증상 (얼굴의 "나비", 피부 발진, 루푸스 - cheilitis, 모세 혈관) 이외에, 홍 반성 루푸스로 인한 피부 병변은 손톱의 탈모, 취성 및 변형, 피부 표면의 궤양 및 압력 염증의 형성으로 나타납니다.

홍 반성 루푸스의 피부 증후군에는 또한 점막 손상과 "건조 증후군"이 포함됩니다. lupus erythematosus의 점막에 대한 손상은 다음과 같은 형태로 발생할 수 있습니다.

  • Aphthous 구내염;
  • 구강 점막의 출혈 (출혈과 침식이있는 점막 부위);
  • 구강 칸디다증;
  • 입과 코의 점막에 침식, 궤양 및 희끄무늬 상패가 있습니다.
lupus erythematosus의 건조 증후군은 건성 피부와 질이 특징입니다.

인간에서 전신 홍 반성 루푸스로 피부 증후군의 나열된 발현은 모두 다양한 조합과 양으로 존재할 수 있습니다. 루푸스를 가진 일부 사람들은 예를 들어 나비 만 개발하고, 두 번째는 질병의 여러 피부 발현 (예 : 나비 + 루푸스 cheilitis)을 일으키며 세 번째는 피부 증후군 발현의 전체 스펙트럼 인 나비와 모세 혈관을 가지고 있습니다., 피부 발진, 루푸스 - 체리리스 등

뼈, 근육 및 관절에서 전신성 홍 반성 루푸스의 증상 (홍 반성 루푸스의 관절염)

관절, 뼈 및 근육의 손상은 홍 반성 루푸스의 전형이며,이 질환으로 고통받는 사람들의 90-95 %에 해당됩니다. 루푸스의 관절 및 근육 증후군은 다음과 같은 임상 형태로 나타날 수 있습니다.

  • 하나 이상의 고강도 관절에서 통증이 지속됩니다.
  • 손가락, 대장경, 손목 관절 및 무릎 관절의 대칭 지 골간 관절이 관여하는 다발성 관절염.
  • 영향을받은 관절의 아침 경직 (깨어 난 직후 아침에 관절에서 움직임을 만드는 것은 어렵고 고통 스럽지만 잠시 후 "예열"후에 관절은 거의 정상적으로 기능하기 시작합니다).
  • 인대와 힘줄 (손가락이 구부러진 위치에서 얼어 붙어서 인대와 힘줄이 짧아 지므로 곧게 펴기가 불가능 함)로 염증이 생겨 손가락이 굴곡됩니다. 계약은 드물게 발생하며 1.5 ~ 3 %의 경우는 발생하지 않습니다.
  • 류마티스와 같은 모양의 손 (구부러진, 무 반응의 손가락이있는 부어 오른 관절).
  • 대퇴골 두, 상완골 및 다른 뼈의 무균 괴사.
  • 근육통.
  • 근육 약화.
  • 다발성 근염
피부뿐만 아니라 홍 반성 루푸스의 관절 및 근육 증후군은 위의 임상 형태를 임의의 조합 및 양으로 나타낼 수 있습니다. 이것은 루푸스를 앓고있는 한 사람에게서 루푸스 관절염 만이 존재할 수 있다는 것을 의미합니다 - 관절염 + 다발성 근육염 및 세 번째 - 관절과 근육 증후군 (근육통, 관절염, 아침 경직 등)의 모든 임상 형태 ).

그러나, 홍 반성 루푸스에서 가장 흔한 관절과 근육 증후군은 근육통이 심한 관절염과 그에 수반되는 근육염의 형태로 발생합니다. 루푸스 관절염에 대해 자세히 살펴보십시오.

루푸스 홍역 (루푸스 관절염)에 대한 관절염

염증 과정에는 손, 손목, 발목의 작은 관절이 가장 많이 사용됩니다. 큰 관절 (무릎, 팔꿈치, 대퇴골 및 기타)의 관절염은 드문 경우 만성 홍 반성 루푸스로 진행됩니다. 원칙적으로 대칭 관절의 병변이 동시에 발생합니다. 즉, 루푸스 관절염은 오른손과 왼손, 발목 및 손목의 관절을 동시에 포착합니다. 다시 말해, 인간의 경우, 좌우 다리의 동일한 관절이 보통 영향을받습니다.

관절염은 영향을받는 관절에서 통증, 부기 및 아침 뻣뻣함으로 나타납니다. 통증이 가장 자주 이동합니다. 즉, 몇 시간 또는 며칠 동안 지속되고 그 후에 사라지며 일정 기간 동안 다시 나타납니다. 영향을받는 관절의 팽창은 일정합니다. 아침의 뻣뻣함은 관절의 운동이 깨어 난 직후가 어렵다는 것을 의미합니다. 그러나 사람이 흩어지면 관절은 거의 정상적으로 기능하기 시작합니다. 또한, 루프스 erythematosus와 관절염은 항상 뼈와 근육, myositis (근육 염증)과 tendinovaginitis (힘줄의 염증)에 통증이 동반됩니다. 또한, 근염 및 건초염은 일반적으로 영향을받는 관절에 인접한 근육 및 힘줄에서 발생합니다.

염증 과정 때문에 루푸스 관절염은 관절 기형으로 이어지고 기능 장애를 일으킬 수 있습니다. 관절의 변형은 보통 관절을 둘러싼 인대와 근육에 심한 통증과 염증으로 인한 고통스러운 굴곡 구축으로 나타납니다. 통증 때문에 근육과 인대가 반사적으로 수축하여 관절을 구부린 자세로 유지하고 염증으로 인해 고정되어 확장이 일어나지 않습니다. 관절을 변형시키는 수축은 손가락과 손에 독특한 트위스트 모양을줍니다.

그러나 루퍼스 관절염의 특징은 관절을 둘러싼 인대와 근육의 염증에 의해 생기는이 가압력이 가역적이기 때문에 뼈의 관절 표면이 침식 된 결과가 아니기 때문입니다. 즉, 관절이 수축 된 경우에도 관절의 수축을 치료할 수 있습니다.

루푸스 관절염에서 영구적이고 돌이킬 수없는 관절 기형은 매우 드뭅니다. 그러나 그들이 발생하면 류머티스 성 관절염 환자, 예를 들어 "백조 목", 손가락의 스핀들 모양 변형 등과 같이 외형 적으로 유사합니다.

관절염 이외에, 홍 반성 루푸스와 근육 및 관절 증후군은 뼈의 머리의 무균 괴사, 대개는 대퇴를 나타낼 수 있습니다. 뼈의 머리의 괴사는 모든 루푸스 환자의 약 25 %에서 관찰되며, 여성보다 남성에서 더 자주 관찰됩니다. 괴사의 형성은 뼈 내부를 통과하는 혈관에 손상을 입히고 세포에 산소와 영양분을 공급하여 발생합니다. 괴사의 특징은 정상 조직 구조의 복원에 지연이 있으며, 그 결과 변형 된 골관절염이 뼈에 영향을주는 뼈를 포함하는 관절에서 발생한다는 것입니다.

루푸스 및 류마티스 성 관절염

전신성 홍 반성 루푸스는 루푸스 관절염이 발생할 수 있으며, 임상 양상은 류마티스 관절염과 유사하며, 그 결과로 구별이 어려워집니다. 그러나 류마티스 관절염과 루푸스 관절염은 완전히 다른 질병으로 예후와 치료 방법이 다릅니다. 실제로 류마티스 관절염과 루푸스 관절염은 관절에만 영향을 미치는 독립적 인자가 면역 질환이며 두 번째는 관절뿐만 아니라 다른 장기에도 손상이 발생하는 전신 질환의 증후군 중 하나이기 때문에 류마티스 관절염과 루푸스 관절염을 구별하는 것이 필요합니다. 관절 질환을 앓고있는 사람을 위해서는 적시에 적절한 치료를 시작하기 위해 루푸스와 류마티스 관절염을 구별 할 수 있어야합니다.

루푸스와 류마티스 관절염을 구별하기 위해, 증상이 다른 관절 질환의 주요 임상 증상을 비교할 필요가 있습니다.

  • 전신성 홍 반성 루푸스에서는 관절 손상이 발생하고 (같은 관절의 관절염이 때때로 나타나고 사라짐) 류마티스 관절염 - 진행성 (같은 관절이 지속적으로 아파하고 시간이 지남에 따라 증상이 악화됨);
  • 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 아침의 강성은 중등도이며 활동성 관절염 기간에만 기록되며 류마티스 관절염에서는 일정하며 완화 기간에도 존재하며 매우 강렬합니다.
  • 일시적인 굴곡 구축 (관절은 활동성 염증의시기에 변형되고, 그 다음에 진정 상태에서 정상적인 구조로 회복됩니다)은 루푸스 에피소드에서 특징적이며 류마티스 성 관절염에는 없습니다.
  • 돌이킬 수없는 굴곡과 관절 기형은 거의 루푸스 결핍증에서 발생하지 않으며 류마티스 성 관절염의 특징입니다.
  • lupus erythematosus에서 관절의 기능 장애는 중요하지 않으며, 류마티스 성 관절염에서 - 발음됩니다.
  • 루푸스 홍 반성 루푸스 (lupus erythematosus)가있는 뼈의 부식은 없으며 류마티스 성 관절염이 있습니다.
  • 루푸스 erythematosus의 류마티스 인자는 지속적으로 검출되지 않고 사람의 5-25 %에서만 발견되며 류마티스 관절염에서는 혈청에 항상 80 %로 존재합니다.
  • 홍 반성 루푸스에 대한 양성의 LE 검사는 85 %에서, 류마티스 관절염에서는 5-15 %에서만 발생합니다.

폐에서 전신 홍 반성 루푸스의 증상

홍역 루푸스의 폐 증후군은 전신성 혈관염 (혈관성 염증)의 증상으로 환자의 약 20-30 %에서 병적 인 과정에서 다른 장기 및 시스템의 침범을 배경으로 질병의 진행 과정에서만 발생합니다. 다시 말해, 홍 반성 루푸스의 폐 손상은 피부 및 관절 근육 증후군과 동시에 발생하며 피부 및 관절에 손상이 없을 때 발생하지 않습니다.

홍 반성 루푸스의 폐 증후군은 다음과 같은 임상 형태로 발생할 수 있습니다 :

  • 루푸스 폐렴 (폐 혈관염) - 폐의 염증으로 높은 체온, 호흡 곤란, 무 반응성 천명음 및 마른 기침이 나타나고 때로는 객혈이 동반됩니다. 루푸스 폐렴에서 염증은 폐의 폐포에는 영향을 미치지 않지만 세포 간 조직 (틈새)에 영향을 미치므로 결과적으로이 과정은 비정형 폐렴과 유사합니다. 루푸스 폐렴의 림겐 (leentgen)에서 원판 모양의 무기폐 (팽창), 침윤의 그림자 및 증가 된 폐 패턴이 감지됩니다.
  • 폐 고혈압 증후군 (폐정맥 시스템에서 증가 된 압력)은 심한 호흡 곤란과 장기 및 조직의 전신성 저산소증에 의해 나타납니다. 루푸스 폐 고혈압에서는 폐의 x- 선 변화가 없습니다.
  • 흉막염 (폐의 흉막 막의 염증) - 심한 가슴 통증, 심각한 호흡 곤란 및 폐액의 축적으로 나타납니다.
  • 폐동맥 혈전 색전증 (PE);
  • 폐에 출혈;
  • 횡격막의 섬유증;
  • 폐 이영양증;
  • Polyserosis는 폐의 늑막, 심장 및 복막의 심낭의 이동성 염증입니다. 즉, 사람이 주기적으로 주기적으로 흉막, 심낭 및 복막의 염증을 유발합니다. 이러한 혈청염은 복부 또는 가슴 통증, 심낭, 복막 또는 흉막의 마찰음에 의해 나타납니다. 그러나 임상 증상의 심각성이 낮기 때문에 의사와 환자 스스로 폴리 소아체염을 종종 앓게됩니다. 의사와 환자는 자신의 상태를 질병의 결과로 간주합니다. polyserositis의 각 재발은 X 선에 명확하게 보이는 심장의 방, pleura 및 복강에있는 유착의 대형으로 이끌어 낸다. 점착성 질환으로 인해 비장 및 간에서 염증 과정이 발생할 수 있습니다.

신장에서 전신 홍 반성 루푸스의 증상

전신성 홍 반성 루푸스 환자의 경우 50-70 %의 사람들이 신장 염증을 일으키며, 이는 루푸스 신염 또는 루푸스 신염이라고합니다. 원칙적으로 신장 홍역의 발병으로부터 5 년 이내에 다양한 정도의 활동과 신장 손상의 정도의 신염이 발생합니다. 많은 사람들에서 루푸스 신염은 관절염과 피부염 ( "나비")과 함께 루푸스의 초기 징후 중 하나입니다.

루푸스 신염은 여러 가지 방식으로 발생할 수 있으며, 그 결과 다양한 종류의 신장 증상이이 증후군의 특징입니다. 루푸스 신염의 가장 흔한 증상은 단백뇨 (소변의 단백질)와 혈뇨 (소변의 혈액)로 통증과 관련이 없습니다. 흔히 단백뇨와 혈뇨가 소변의 실린더 (유리 및 적혈구)의 출현과 함께 소변 양의 감소, 배뇨 중 통증 등 다양한 요로 질환과 합병됩니다. 드문 경우로 루푸스 신염은 급속 사구체 손상으로 빠른 경과를 얻으며 신부전의 발병.

M.M. Ivanova, lupus 신염은 다음과 같은 임상 형태로 발생할 수 있습니다 :

  • 급성 진행성 루푸스 신염 - 심각한 신장 증후군 (부종, 소변 내 단백질, 혈액 응고 장애 및 혈액 내 총 단백질 수준 감소), 악성 고혈압 및 신부전의 급속한 발병으로 나타납니다.
  • 신장 성 신염 (신장 및 혈압과 함께 소변에서 단백질과 혈액으로 나타남);
  • 요로 증후군을 동반 한 활동성 루푸스 신염 (하루에 0.5 그램 이상의 소변에서 나타나는 단백질, 소변에서의 소량의 혈액 및 소변에서의 백혈구);
  • 최소 요도 증후군 (소변에서 하루에 0.5 그램 미만의 소변에서 단백질을 나타냄, 소변에서 단일 적혈구 및 백혈구)이있는 신염.
루푸스 신염에서의 손상의 성격은 다르다. 그 결과 세계 보건기구 (WHO)는 전신성 홍 반성 루푸스의 특징 인 신장 구조의 형태 학적 변화를 6 가지로 분류한다.
  • Class I - 신장에서 정상적인 변하지 않은 사구체가 있습니다.
  • Class II - 신장에서 단지 간질 변화 만 있습니다.
  • Class III - 사구체의 절반 미만에서는 호중구의 침윤과 증식 (수의 증가)이있어 간세포와 내피 세포가 형성되어 혈관의 내강을 좁 힙니다. 사구체에서 괴사가 발생하면 기저막의 파괴, 세포 핵의 붕괴, 헤마토크 라인 (hematoxylin) 체 및 모세 혈관 내의 혈병이 또한 검출됩니다.
  • Class IV - Class III에서와 같은 성질의 신장 구조를 변화 시키지만, 사구체 신염의 대부분에 영향을 미친다. 이것은 사구체 신염에 해당한다.
  • Class V - 신장에서 사구체 모세 혈관 벽의 비후가 나타나며, 이는 간질 기질의 팽창과 메산 지 세포의 수의 증가로 나타나며 이는 확산 성 막 사구체 신염에 해당합니다.
  • Class VI - 신장에서 경화성 사구체 신염에 해당하는 사구체 경화증과 세포 간 섬유화가 나타났습니다.
실제로, 신장의 루푸스 신염 진단에서 일반적으로 4 등급의 형태 학적 변화가 발견됩니다.

중추 신경계에서 전신성 홍 반성 루푸스의 증상

신경계의 손상은 모든 부서 (중추 신경계와 말초 신경계 모두)의 다양한 신경계 손상으로 인한 전신성 홍 반성 루푸스의 심각하고 바람직하지 않은 징후입니다. 신경계의 구조는 혈관벽 및 미세 순환의 완전성으로 인해 혈관염, 혈전증, 출혈 및 심장 마비로 인해 손상됩니다.

초기 단계에서 신경 계통 손상은 두통, 현기증, 경련, 기억 장애, 주의력 및 사고력이있는 천식 식물 증후군으로 나타납니다. 그러나 홍 반성 루푸스의 신경계 손상은 꾸준히 진행되고 있으며, 결과적으로 시간이 지남에 따라 다발성 신경염, 신경 줄기의 통증, 반사의 중증도 감소, 감수성 저하 및 뇌수막염과 같은 더 심각한 신경 장애가 나타납니다., 간질 증후군 (epileptiform syndrome), 급성 정신병 (정신 착란, 정신병성 일리노이), 골수염. 또한, 홍 반성 루프스 (Lupus erythematosus)를 동반 한 혈관염으로 인해 불리한 결과를 초래하는 심한 뇌졸중이 발생할 수 있습니다.

신경계의 장애의 중증도는 병리학 적 과정에서 다른 기관의 관련 정도에 달려 있으며 질병의 높은 활성을 반영합니다.

신경계의 홍 반성 루푸스 증상은 중추 신경계의 어떤 종류가 손상되었는지에 따라 매우 다양 할 수 있습니다. 현재 의사들은 홍역 루푸스의 신경계 손상에 대한 임상 적 증상의 다음과 같은 가능한 유형을 확인합니다.

  • 비 마약 및 마약 성 진통제로 멈추지 않는 편두통.
  • 일시적인 허혈성 발작;
  • 대뇌 순환의 위반;
  • 경련 발작;
  • Chorea;
  • 대뇌 운동 실조증 (운동 장애, 통제되지 않는 움직임, 진드기 등);
  • 뇌신경의 신경염 (시신경, 후각 신경, 청각 등);
  • 시각 장애가 있거나 완전히 상실한 시신경염;
  • 횡격 성 골수염;
  • 말초 신경 병증 (신경근의 발달과 함께 신경 줄기의 감각 및 운동 섬유 손상);
  • 감수성 위반 - 감각 이상 (감각 장애, 감각 상실, 따끔 거림);
  • 감정적 인 불안정성, 우울증의 기간, 기억, 주의력 및 사고의 유의 한 악화로 나타나는 유기적 인 뇌 손상;
  • 정신 운동가 교반;
  • 뇌염, 뇌수막염;
  • 잠자는 간격이 짧은 지속적인 불면증. 그 동안 사람은 화려한 꿈을 꾼다.
  • 감정적 인 장애 :
    • 불경 한 내용, 단편적인 생각 및 불안정하고 체계적인 속임수의 음성 환각으로 우울증을 괴롭힌다.
    • 기분이 좋지 않고, 부주의하며, 자기 만족과 질병의 심각성에 대한 인식이 부족한 조증 - 풍만한 상태;
  • 정신 이상자의 흥분은 혼란스럽고 까다 롭고 근육 긴장과 장기간의 외침을 동반하지 않고 혼란스럽고 까다 롭습니다.
  • 정신이 흐트러진 의식의 흐릿한 느낌 (잠에서 깨어나는 동안 생생한 악몽뿐만 아니라 두려움의 느낌으로 표현됨), 깨어 난 순간에 위협적인 성격의 여러 색상의 시각 및 구두 환각.
  • 스트로크

위장관과 간에서 전신 홍 반성 루푸스의 증상

루푸스시켜 소화 불량 증후군, 통증, 신경성 (음식을 소화 장애), 위장, 대장과 식도의 점막 복강 및 미란 - 궤양 병변 염증 현상, 소화관 및 복막 혈관 손상시킨다.

루푸스 홍 반성 루푸스에서 소화관 및 간 손상은 다음과 같은 임상 형태로 발생할 수 있습니다.

  • Aphthous 구내염 및 혀의 궤양;
  • 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 복부 팽만감, 자만심, 가슴 앓이 및 설사 (설사)로 나타난 소화 불량 증후군;
  • 섭취 후 나타나는 불쾌한 소화 불량 증상으로 인한 식욕 부진
  • 식도의 점막의 내강과 궤양의 확장;
  • 위와 십이지장 점막의 궤양;
  • 복부 통증 모두가 큰 복부 혈관 (비장, 장간막 동맥 등) 혈관염에 의한 될 수있다 증후군 (복부 통증), 장내 염증 (대장염, 장염, 회장 염 등), 간 (간염), 비장 (비장염) 또는 복막 (복막염). 통증은 대개 배꼽에 국한되며, 전 복벽의 근육 경직과 합쳐집니다.
  • 부어 오른 복부 림프절;
  • 간염, 지방 간염 또는 비장염의 가능한 발달로 간 및 비장의 크기를 증가 시키십시오;
  • 루퍼스 간염은 간장 크기의 증가, 피부 및 점막의 황변, 그리고 혈액에서 AST 및 ALT의 활성 증가;
  • 소화관의 기관에서 출혈이있는 복부 혈관염;
  • Ascites (복강 내에서 자유 유체의 축적);
  • Serositis (복막의 염증), 심한 통증과 함께, "급성 복부"의 그림을 모방.
소화관 및 복부 부분에서 루푸스의 다양한 증상은 혈관 혈관염, 세로막염, 복막염 및 점막 궤양에 의해 유발됩니다.

심장 혈관계에서 전신성 홍 반성 루푸스의 증상

낭창 성 홍 반성 루푸스에서 외부 및 내부 막은 물론 심장 근육이 손상되며, 또한 작은 혈관의 염증성 질환이 발생합니다. 심혈관 증후군은 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 50-60 %에서 발생합니다.

루푸스 홍 반성 루푸스에서 심장 및 혈관에 대한 손상은 다음과 같은 임상 적 형태로 발생할 수 있습니다.

  • 심낭염은 - 사람이 가슴 통증, 호흡 곤란, 숨막히는 심장 소리가있는 심낭 (심장의 외부 라이닝)의 염증이며, 그것은 강제 앉아 위치를 (사람이 앉아 쉽게, 거짓말을 할 수없는, 그래서 그는 심지어 높은 베개에 잠 소요 ). 어떤 경우에는 흉강 내에 삼출이있을 때 발생하는 심낭 마찰음을들을 수 있습니다. 심낭염 진단의 주요 방법은 ECG이며, 이는 T 파의 전압 감소와 ST 분절의 변위를 나타냅니다.
  • 심근염은 종종 심낭염을 동반하는 심근 (심근)의 염증입니다. 낭창 성 홍 반성 루푸스로 인한 고립성 심근염은 드뭅니다. 심근염으로 사람이 심부전을 일으키고 가슴 통증이 그를 괴롭 힙니다.
  • 심장 내막염은 심장 방의 안감의 염증이며, Liebman-Sachs의 비정형 사마귀 내막염으로 나타납니다. 염증 과정에서 루푸스 심내막염이 승모판, 삼첨판 및 대동맥 판막을 포함하여 실패를 일으켰습니다. 가장 흔하게 승모판 막을 형성하지 못합니다. 심내막염과 심장 판막 장치의 손상은 임상 증상없이 발생하기 때문에 EchoCG 나 ECG 중에 만 검출됩니다.
  • 뇌척수염 및 혈전 정맥염 - 혈관 벽의 염증으로 혈병이 형성되고 그에 따라 다양한 장기 및 조직의 혈전증이 유발됩니다. 임상 데이터 상태는 다양한 장기와 조직에 괴사의 초점뿐만 아니라 복부 장기 (간, 비장, 부신, 신장)의 심장 발작을 형성하는 작은 혈관 혈전증, 폐 고혈압, 동맥 고혈압, 심내막염, 심근 경색, 무도병, 척수염, 간 비대를 표시 및 뇌 순환 장애가있다. 뇌척수염 및 혈전 정맥염은 홍 반성 루프스에서 발생하는 항 인지질 증후군에 의해 유발됩니다.
  • 관상 동맥염 (심장 혈관의 염증)과 관상 동맥 혈관의 죽상 경화증.
  • 관상 동맥 심장 질환 및 뇌졸중.
  • 레이노 증후군 (Raynaud 's syndrome) - 감기 나 스트레스에 반응하여 손가락의 날카로운 미백 또는 청색 피부로 나타나는 미세 순환의 위반입니다.
  • 대리석 패턴의 피부 (메쉬 생활) microcirculation 장애로 인해.
  • 손가락 끝의 괴사 (손가락 끝에 파란색).
  • 망막 혈관염, 결막염 및 상공 막염.

홍 반성 루푸스 코스

전신성 홍 반성 루푸스는 악화와 악화의주기가 반복되어 파동을 일으 킵니다. 또한, 악화되는 동안, 사람은 다양한 영향을받는 장기 및 시스템으로부터 증상을 나타내며, 완화 기간 동안이 질환에 대한 임상 증상이 나타나지 않는다. 루푸스의 진행은 각각의 악화와 함께 이미 영향을받은 기관의 손상 정도가 증가하고 다른 기관이 병리학 적 과정에 관여하여 이전에 없었던 새로운 증상이 나타납니다.

임상 증상, 질병의 진행 속도, 영향을받는 기관의 수와의 돌이킬 수없는 변화의 정도의 정도에 따라 세 가지 옵션이 홍 반성 루푸스 (급성, 아 급성 및 만성) 및 병리학 적 과정의 활동의 세 가지도 흐름이있다 (I, II, III). lupus erythematosus의 과정 및 정도에 대한 옵션을보다 자세히 고려하십시오.

lupus erythematosus에 대한 옵션 :

  • 급성 과정 - 홍 반성 루푸스는 급격히 증가하여 갑자기 체온이 상승합니다. 온도가 상승하고 몇 시간 후에, 관절염은 즉시 그들에게 날카로운 통증과 "나비"를 포함한 피부 발진과 함께 여러 관절로 나타납니다. 또한, 몇 개월 (3-6)의 문제에 관절염, 피부염 및 온도 polyserositis, 루푸스 신염, 수막뇌염, 척수염, radiculoneuritis, 심한 체중 감소와 영양 실조 조직 (흉막, 심낭 및 복막의 염증)을 결합한다. 이 질병은 병리학 적 과정의 높은 활성으로 인해 빠르게 진행되며 모든 기관에 돌이킬 수없는 변화가 나타나며 이로 인해 루푸스가 발병 한 지 1-2 년 후에 치료가 없을 때 여러 장기의 부작용이 발생하여 사망하게됩니다. 낭창 성 홍 반성 루푸스의 급성 과정은 장기간의 병리학 적 변화가 너무 빨리 진행되므로 가장 바람직하지 않습니다.
  • Subacute - lupus erythematosus가 점차 나타나고, 관절의 통증이 먼저 나타나고 피부 증후군 (얼굴의 나비, 피부의 발진)이 관절염에 합류하고 체온이 적당히 상승합니다. 오랜 기간 동안 병리학 적 과정의 활동은 낮아서 질병이 천천히 진행되고 장기 손상은 오랫동안 최소한으로 유지됩니다. 오랜 기간 동안 1 - 3 기관의 측면에서만 부상과 임상 증상이 나타납니다. 그러나 시간이 지남에 따라 모든 장기는 병리학 적 과정에 관여하며 악화 될 때마다 이전에 영향을받지 않은 일부 기관이 손상됩니다. 아 급성 낭창에서는 장기간 치료가 특징적입니다 - 최대 6 개월. 병리 적 과정의 평균 활동으로 인해 아 급성 질환.
  • 만성 홍 반성 루푸스는 점차적으로 나타나 첫 번째 관절염과 피부의 변화가 나타납니다. 또한, 병리학 적 과정의 낮은 활성으로 인해 오랫동안 사람의 경우 1 ~ 3 개의 장기 만 손상되기 때문에 임상 증상은 그 편에 있습니다. 수년 (10-15 년) 후에도 홍 반성 루푸스는 모든 장기에 손상을 주며 적절한 임상 증상을 나타냅니다.
Lupus erythematosus는 병리학 적 과정에서 기관이 관여하는 비율에 따라 3 가지 정도의 활동을합니다 :
  • 나는 활동의 정도 - 병리학 적 과정이 활동적이지 않고, 장기에 대한 손상이 매우 느리게 진행됩니다 (불완전 성이 형성되기 전에는 15 년이 걸립니다). 오랜 시간 동안 염증은 관절과 피부에만 영향을 미치며 병리학 적 과정에서 손상되지 않은 장기의 침범은 천천히 그리고 점차적으로 발생합니다. 활동의 첫번째 정도는 만성 홍 반성 루푸스 과정의 특징입니다.
  • II 수준의 활동 - 병리학 적 과정은 적당히 활동적이며 장기에 대한 손상은 상대적으로 천천히 발생하며 (불완전 성이 5-10 년이 될 때까지), 염증 과정에 영향을받지 않는 기관의 참여는 재발하는 동안 (평균 4 ~ 6 개월에 1 회)에만 발생합니다. 병리학 과정의 두 번째 정도의 활동은 루푸스 홍 반성 루푸스의 아 급성 과정의 특징입니다.
  • III 정도의 활동 - 병리학 적 과정은 매우 활동적이며 장기에 대한 손상과 염증의 확산은 매우 빠르게 발생합니다. 병적 인 과정의 활동의 제 3의 정도는 루푸스 erythematosus의 급성 과정의 특성이다.
아래의 표는 홍채 루푸스 병리학 적 병리학 적 과정의 3 가지 활성도의 각각에 특징적인 임상 증상의 중증도를 나타냅니다.

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